Cerebral hæmodynamiks rolle i Moyamoyas sygdom

Moyamoyas sygdom er en sjælden medicinsk lidelse, der påvirker blodkarrene (rør, der transporterer blod) i hjernen. Ved Moyamoyas sygdom lukker de store blodkar i midten af ​​hjernen med tiden. Årsagen til denne lidelse er ukendt. For at kompensere for denne indsnævring, vokser kroppen nye små blodkar rundt om blokeringen. Disse små grene vokser sig større (og kan være flere) for at give lidelsen sit navn. "Moyamoya" er det japanske udtryk for "røgpust" og bruges til at beskrive disse små blodkars uklare udseende på et angiogram.

Behandling af moyamoya er vanskelig, fordi man ved så lidt om sygdommen. Nogle mennesker får aldrig et slagtilfælde, mens andre kan have flere. Det er sandsynligt, at slagtilfældene skyldes utilstrækkelig blodgennemstrømning til hjernen. Der er kirurgiske procedurer, der kan forbedre blodgennemstrømningen til hjernen, men disse procedurer kan forårsage komplikationer og forbedrer muligvis ikke altid blodgennemstrømningen.

Hovedformålet med denne undersøgelse er at afgøre, om personer med moyamoya-sygdom, som har utilstrækkelig blodgennemstrømning, har en højere risiko for slagtilfælde. I denne undersøgelse vil forskerne lære mere om risici og potentielle fordele ved kirurgisk behandling. Disse oplysninger hjælper med at afgøre, om der er personer med højere risiko for slagtilfælde, som kan have gavn af operation, eller om der er dem med lavere risiko, som måske ikke har gavn af det.

I denne undersøgelse vil deltagerne gennemgå baseline klinisk og laboratorieevaluering. Målinger af blodgennemstrømning til hjernen og iltforbrug vil blive opnået ved hjælp af positronemissionstomografi (PET). Deltagerne vil blive fulgt i op til 5 år. PET-undersøgelser vil blive udført et og tre år efter indskrivningen for at afgøre, om blodgennemstrømningen forbedres over tid. Deltagere behandlet med kirurgi (efter deres behandlende læges skøn) vil også blive fulgt for perioperative komplikationer, forbedring af blodgennemstrømningen og langsigtet risiko for slagtilfælde.