Rollen til cerebral hemodynamikk i Moyamoya-sykdom

Moyamoyas sykdom er en sjelden medisinsk lidelse som påvirker blodårene (rørene som transporterer blod) i hjernen. Ved Moyamoyas sykdom stenger de store blodårene i midten av hjernen seg over tid. Årsaken til denne lidelsen er ukjent. For å kompensere for denne innsnevringen, vokser kroppen nye små blodårer rundt blokkeringen. Disse små grenene vokser seg større (og kan være flere) for å gi sykdommen navnet sitt. "Moyamoya" er den japanske betegnelsen for "røykpust" og brukes til å beskrive det tåkete utseendet til disse små blodårene på et angiogram.

Behandling for moyamoya er vanskelig fordi så lite er kjent om sykdommen. Noen mennesker får aldri hjerneslag mens andre kan ha flere. Det er sannsynlig at slagene skyldes utilstrekkelig blodtilførsel til hjernen. Det er kirurgiske prosedyrer som kan forbedre blodstrømmen til hjernen, men disse prosedyrene kan forårsake komplikasjoner og kan ikke alltid forbedre blodstrømmen.

Hovedformålet med denne studien er å finne ut om personer med moyamoya-sykdom som har utilstrekkelig blodstrøm har høyere risiko for hjerneslag. I denne studien vil forskerne lære mer om risikoene og potensielle fordelene ved kirurgisk behandling. Denne informasjonen vil hjelpe til med å avgjøre om det er personer med høyere risiko for hjerneslag som kan ha nytte av kirurgi eller om det er de med lavere risiko som kanskje ikke har nytte av dette.

I denne studien vil deltakerne gjennomgå baseline klinisk og laboratorieevaluering. Målinger av blodstrøm til hjernen og oksygenbruk vil bli oppnådd ved hjelp av positronemisjonstomografi (PET). Deltakerne vil bli fulgt i inntil 5 år. PET-studier vil bli utført ett og tre år etter påmelding for å avgjøre om blodstrømmen forbedres over tid. Deltakere som behandles med kirurgi (etter vurdering av deres behandlende leger) vil også bli fulgt for perioperative komplikasjoner, forbedring av blodstrømmen og langsiktig risiko for hjerneslag.