Cerebral hemodynamiks roll i Moyamoyas sjukdom

Moyamoyas sjukdom är en sällsynt medicinsk sjukdom som påverkar blodkärlen (rör som transporterar blod) i hjärnan. Vid Moyamoyas sjukdom stängs de stora blodkärlen i mitten av hjärnan med tiden. Orsaken till denna störning är okänd. För att kompensera för denna förträngning, växer fram nya små blodkärl runt blockeringen. Dessa små grenar växer sig större (och kan vara fler) för att ge sjukdomen dess namn. "Moyamoya" är den japanska termen för "rökpuff" och används för att beskriva det disiga utseendet av dessa små blodkärl på ett angiogram.

Behandling av moyamoya är svår eftersom så lite är känt om sjukdomen. Vissa människor får aldrig en stroke medan andra kan ha flera. Det är troligt att stroken beror på otillräckligt blodflöde till hjärnan. Det finns kirurgiska ingrepp som kan förbättra blodflödet till hjärnan, men dessa procedurer kan orsaka komplikationer och kanske inte alltid förbättra blodflödet.

Huvudsyftet med denna studie är att avgöra om personer med moyamoyas sjukdom som har otillräckligt blodflöde löper en högre risk för stroke. I denna studie kommer forskarna att lära sig mer om riskerna och potentiella fördelarna med kirurgisk behandling. Denna information hjälper till att avgöra om det finns personer med högre risk för stroke som kan dra nytta av operation eller om det finns de med lägre risk som kanske inte har nytta av det.

I denna studie kommer deltagarna att genomgå baslinjeutvärdering av klinisk och laboratoriemässig utvärdering. Mätningar av blodflödet till hjärnan och syreanvändning kommer att erhållas med hjälp av positronemissionstomografi (PET). Deltagarna kommer att följas i upp till 5 år. PET-studier kommer att genomföras ett och tre år efter inskrivningen för att avgöra om blodflödet förbättras över tiden. Deltagare som behandlas med kirurgi (efter bedömning av deras behandlande läkare) kommer också att följas för perioperativa komplikationer, förbättring av blodflödet och långvarig risk för stroke.