Undersøgelse af placebo eller bosentan til behandling af patienter med enkeltventrikelfysiologi. (TEMPO)

Formålet med denne undersøgelse er at afgøre, om Bosentan er en effektiv og sikker behandling til unge og voksne (15 år og ældre) patienter, født med en hjertekammer i stedet for to (enkeltventrikelfysiologi), og som har gennemgået TCPC som en palliativ kirurgisk behandling. Formålet med TCPC operationen er at bruge den ene fungerende ventrikel til at pumpe blodgennemstrømningen til kroppen, mens blodet til lungerne modtages direkte fra kavalerne og dermed er et passivt flow uden hjælp af en ventrikel til pumpe aktivt blodet gennem lungekredsløbet. Modstanden i lungekredsløbet er derfor kritisk for disse patienter. Disse patienter har markant lavere arbejdsevne i cykeltest end den brede offentlighed. Desuden har de en høj risiko for at udvikle komplikationer, f.eks. tab af protein fra tarmene.

Bosentan er en medicin, der sænker modstanden i lungekredsløbet. Det bruges rutinemæssigt til patienter med pulmonal hypertension. Nogle undersøgelser har vist, at lægemidler, der sænker lungemodstanden, kan øge træningskapaciteten betydeligt hos patienter med enkelt ventrikelfysiologi.

I denne undersøgelse vil 80 patienter modtage enten placebo eller Bosentan i 14 uger. Før og efter behandlingen vil der blive udført cykeltest sammen med blodprøver, afføringsprøver og livskvalitetssamtaler. Hver fjerde uge under undersøgelsen vil der blive udført blodprøver, fysisk undersøgelse og interviews for at sikre behandlingens sikkerhed.

Efterforskerne forventer at finde en signifikant stigning i arbejdskapaciteten efter 14 uger i behandlingsgruppen sammenlignet med placebogruppen.

Desuden håber efterforskerne at finde et fald i intestinalt proteintab og en forbedret livskvalitet.