Studie van Placebo of Bosentan om patiënten met enkelvoudige ventrikelfysiologie te behandelen. (TEMPO)

Het doel van deze studie is om te bepalen of Bosentan een effectieve en veilige behandeling is voor adolescente en volwassen (15 jaar en ouder) patiënten, geboren met één ventrikel van het hart in plaats van twee (enkele ventrikelfysiologie) en die TCPC hebben ondergaan als een palliatieve chirurgische behandeling. Het doel van de TCPC-operatie is om het ene functionerende ventrikel te gebruiken om de bloedstroom naar het lichaam te pompen, terwijl het bloed naar de longen rechtstreeks vanuit de cavale aders wordt ontvangen en dus een passieve stroom is, zonder de hulp van een ventrikel om het bloed actief door de longcirculatie pompen. De weerstand in de longcirculatie is daarom cruciaal voor deze patiënten. Deze patiënten hebben een duidelijk lager arbeidsvermogen bij fietstesten dan het grote publiek. Bovendien hebben ze een hoog risico op het ontwikkelen van complicaties, b.v. verlies van eiwit uit de darmen.

Bosentan is een medicijn dat de weerstand in de longcirculatie verlaagt. Het wordt routinematig gebruikt voor patiënten met pulmonale hypertensie. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat geneesmiddelen die de pulmonale weerstand verlagen, de inspanningscapaciteit aanzienlijk kunnen verhogen bij patiënten met enkelvoudige ventrikelfysiologie.

In deze studie zullen 80 patiënten gedurende 14 weken placebo of Bosentan krijgen. Voor en na de behandeling worden fietstesten, bloedmonsters, stoelgangmonsters en kwaliteit van leven interviews afgenomen. Om de vier weken zullen tijdens het onderzoek bloedmonsters, lichamelijk onderzoek en interviews worden afgenomen om de veiligheid van de behandeling te waarborgen.

De onderzoekers verwachten na 14 weken een significante toename van de werkcapaciteit in de behandelgroep in vergelijking met de placebogroep.

Bovendien hopen de onderzoekers een afname van het eiwitverlies in de darm en een verbeterde kwaliteit van leven te vinden.