Studie placeba nebo bosentanu k léčbě pacientů s fyziologií jedné komory. (TEMPO)

Účelem této studie je zjistit, zda je Bosentan účinnou a bezpečnou léčbou pro dospívající a dospělé (15 let a starší) pacienty, kteří se narodili s jednou srdeční komorou namísto dvou (fyziologie jedné komory) a kteří podstoupili TCPC jako paliativní chirurgická léčba. Cílem operace TCPC je využít jednu funkční komoru k pumpování průtoku krve do těla, zatímco krev do plic je přijímána přímo z kaválních žil, jde tedy o pasivní tok bez pomoci komory. aktivně pumpovat krev přes plicní oběh. Rezistence v plicním oběhu je proto pro tyto pacienty kritická. Tito pacienti mají výrazně nižší pracovní kapacitu v cyklistickém testu než široká veřejnost. Navíc mají vysoké riziko rozvoje komplikací, např. ztráta bílkovin ze střev.

Bosentan je lék, který snižuje odpor v plicním oběhu. Rutinně se používá u pacientů s plicní hypertenzí. Některé studie ukázaly, že léky, které snižují plicní rezistenci, mohou významně zvýšit zátěžovou kapacitu u pacientů s fyziologií jedné komory.

V této studii bude 80 pacientů dostávat buď placebo, nebo Bosentan po dobu 14 týdnů. Před a po léčbě bude proveden test na kole spolu se vzorky krve, stolice a rozhovory o kvalitě života. Každé čtyři týdny během studie budou prováděny vzorky krve, fyzické vyšetření a rozhovory, aby byla zajištěna bezpečnost léčby.

Vyšetřovatelé očekávají, že po 14 týdnech v léčené skupině naleznou významné zvýšení pracovní kapacity ve srovnání se skupinou s placebem.

Kromě toho vědci doufají, že najdou snížení ztráty střevních proteinů a zlepšení kvality života.