Studie av placebo eller bosentan for å behandle pasienter med enkeltventrikkelfysiologi. (TEMPO)

Hensikten med denne studien er å finne ut om Bosentan er en effektiv og trygg behandling for ungdom og voksne (15 år og eldre) pasienter, født med én hjertekammer i stedet for to (enkeltkammerfysiologi) og som har gjennomgått TCPC som en palliativ kirurgisk behandling. Målet med TCPC-operasjonen er å bruke den ene fungerende ventrikkelen til å pumpe blodstrømmen til kroppen, mens blodet til lungene mottas direkte fra kavalenene, og dermed er en passiv strøm, uten hjelp av en ventrikkel til aktivt pumpe blodet gjennom lungesirkulasjonen. Motstanden i lungesirkulasjonen er derfor kritisk for disse pasientene. Disse pasientene har markant lavere arbeidskapasitet i sykkeltest enn allmennheten. Videre har de høy risiko for å utvikle komplikasjoner f.eks. tap av protein fra tarmen.

Bosentan er et medikament som senker motstanden i lungesirkulasjonen. Det brukes rutinemessig for pasienter med pulmonal hypertensjon. Noen studier har vist at legemidler som senker lungemotstanden kan øke treningskapasiteten betydelig hos pasienter med enkeltventrikkelfysiologi.

I denne studien vil 80 pasienter få enten placebo eller Bosentan i 14 uker. Før og etter behandlingen vil det bli utført sykkeltest sammen med blodprøver, avføringsprøver og livskvalitetsintervjuer. Hver fjerde uke under studien vil det bli utført blodprøver, fysisk undersøkelse og intervjuer for å sikre sikkerheten til behandlingen.

Etterforskerne forventer å finne en betydelig økning i arbeidskapasitet etter 14 uker i behandlingsgruppen sammenlignet med placebogruppen.

Videre håper etterforskerne å finne en reduksjon i intestinalt proteintap og en forbedret livskvalitet.