Magnetisk resonansbilleddannelse af rygsøjlen (MRIS)

Baggrund og betydning

Diffusionsvægtet (DW) magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) billeddannelse er en veletableret metode til påvisning af akut iskæmisk skade i hjernen og bliver i stigende grad anvendt til studiet af hjernens struktur og organisation (1,2). Teknikken giver information om vandmolekylers bevægelse og bruger ingen ioniserende stråling. Muligheden for at bruge DW MRI til at undersøge neuronale mikrostrukturer i højt ordnede neuronale systemer, såsom rygmarven, er blevet anerkendt som havende et stort klinisk potentiale. Imidlertid har kombinationen af ​​modtagelighedsartefakter fra de omgivende knoglestrukturer, bevægelse af cerebrospinalvæsken (CSF), pulsering af halspulsårer og vertebrale arterier og respiratorisk bevægelse hæmmet kliniske undersøgelser. For nylig er der udviklet adskillige teknikker til at løse disse problemer (3,4), og to af disse metoder vil snart være tilgængelige til brug på Scottish Rite campus i CHOA.

Vi foreslår at anvende DW-billeddannelse af rygsøjlen til følgende grupper af patienter:

1. Patienter med forbundne snore.
2. Patienter med Chiari I misdannelser.
3. Normale børn, der gennemgår en MR af rygsøjlen.

Alle undersøgelserne vil blive udført på børn, der allerede er blevet henvist til en MR-scanning, og diffusionssekvenserne vil blive udført, efter at den anmodede MR-undersøgelse er afsluttet. Der kræves ingen yderligere sedation og/eller kontrast. Der vil blive anmodet om informeret samtykke fra forældrene til alle disse undersøgelser. Den ekstra billeddannelsestid, der kræves til diffusionsundersøgelserne, vil være mindre end 10 minutter. Vi planlægger at indskrive 60 patienter med normal rygrad og 30 patienter med unormal rygsøjle i denne undersøgelse.

Bundet snor. Bundet rygmarv er en gruppe af komplekse udviklingsmisdannelser i rygmarven, hvoraf den hyppigste årsag er børn med repareret rygmarvsbrok eller myelomeningocele. Selvom disse normalt opereres kort efter fødslen, har alle reparerede myelomeningoceles en vis grad af tøjring. Det grundlæggende problem forværres, fordi når børn vokser, vokser deres rygmarv ikke så hurtigt som deres rygsøjler, så rygmarven skal frit kunne stige op på indersiden af ​​rygsøjlen under væksten. Hvis forskellige unormale strukturer holder fast i rygmarven nedefra, strækker det rygmarven, hvilket fører til kronisk lokal iskæmi, som igen kan føre til et progressivt tab af funktion. Tegnene og symptomerne forbundet med snorebinding er ofte uspecifikke og er dårligt forstået. Diffusions-MR kan være meget nyttigt til overvågning af forbundne snore, da indledende undersøgelser af voksne med cervikal spondylose har antydet, at den er mere følsom end konventionel MR-billeddannelse til at afbilde patologiske ændringer i rygmarven. Derfor har diffusions-MR potentialet til at være en mere følsom metode til at afgøre, om ledningen er under stress på grund af tøjring og derfor har behov for operation.

Chiari I misdannelse En Chiari I misdannelse er en tilstand karakteriseret ved en unormal inferior projektion af cerebellare mandler gennem foramen magnum, ind i den øvre cervikale spinalkanal. Hvis graden af ​​projektion er lille, omtales tilstanden generelt som tonsilar ectopia. Chiari I-misdannelser kan være forbundet med andre anomalier, oftest hydrosyringomyeli (som igen kan føre til neurologiske mangler og skoliose) og hydrocephalus. Symptomer på en Chiari I-misdannelse begynder oftest i spædbarnsalderen, selvom de kan blive forsinket indtil teenageårene eller voksenalderen. Symptomerne er ofte uspecifikke og omfatter normalt hovedpine, opkastning, muskelsvaghed i hovedet og ansigtet, synkebesvær og varierende grader af mental svækkelse. Pareser eller lammelser af arme og ben kan også forekomme. Efterhånden som de bliver ældre, kan unge og voksne med Chiari I misdannelse, som tidligere var asymptomatiske, vise tegn på progressiv hjernesvækkelse, såsom ufrivillige, hurtige, nedadgående øjenbevægelser. Patofysiologien af ​​syrinx-udvikling (hydrosyringomyelia) forstås som en tilstand af kronisk interstitielt ødem i rygmarven på grund af en ophobning af ekstracellulær væske.

En diagnose af Chiari I-misdannelse stilles generelt ved hjælp af en konventionel MR-scanning og er ofte et tilfældigt fund under en evaluering af andre abnormiteter, hvilket gør en fortolkning af betydningen af ​​de billeddiagnostiske fund vanskelig. Patienter, der har symptomer, som potentielt indikerer unormalt placerede mandler, kan have normale billeddiagnostiske fund, tonsilar ektopi eller mild Chiari I-misdannelse. I tilfælde af, at de cerebellare mandler ikke er tydeligt unormale, kan det ifølge vores konventionelle billeddiagnostiske kriterier være vanskeligt at fastslå årsagen til symptomerne. De kan være forårsaget af de lave mandler, i hvilket tilfælde en kirurgisk dekompression ville blive udført, eller de kan simpelthen være tilfældige fund.

Et yderligere problem ved fastlæggelse af en strategi til håndtering af patienter med en Chiari I-misdannelse er, at kriterierne for kirurgisk indgreb er tågede. Nogle patienter er symptomatiske med kun en mindre grad af tonsillar ektopi og andre med alvorlig forskydning af cerebellare tonsiller ind i den øvre spinalkanal har ingen symptomer. Da korrektion af en Chiari I-misdannelse kræver kirurgi, er den generelt forbeholdt patienter, der viser tydelige tegn på progressive kliniske symptomer. Enhver teknik, der kan give information om patologiske forandringer i rygmarven, vil være et meget vigtigt supplement til de kliniske data og den anatomiske information, som konventionel MRI giver. På nuværende tidspunkt er det svært at forudsige, hvilke patienter der er disponerede for at udvikle syringomyeli alene på basis af konventionelle billeddiagnostiske fund, og DW-MRI kan muligvis give nyttig supplerende information.

Normale patienter. Til dato kommer den eneste information om værdierne for diffusion i rygmarven fra et begrænset antal undersøgelser på normale, voksne, frivillige. Det er kendt, at hjernens diffusionsegenskaber varierer betydeligt med alderen, og det forventes, at rygsøjlens diffusionsegenskaber vil vise en lignende variation. For at kunne fortolke resultaterne af undersøgelserne på børn med mistanke om patologi korrekt er det således nødvendigt at have en kontrolgruppe for at tillade, at normale værdier for forskellige aldersgrupper kan etableres.