Magnetisk resonanstomografi av ryggraden (MRIS)

Bakgrund och betydelse

Diffusionsviktad (DW) magnetisk resonanstomografi (MRI) är en väletablerad metod för att upptäcka akuta ischemiska skador i hjärnan och används i allt större utsträckning för studier av hjärnans struktur och organisation (1,2). Tekniken ger information om vattenmolekylers rörelse och använder ingen joniserande strålning. Möjligheten att använda DW MRI för att undersöka neuronala mikrostrukturer i högordnade neuronala system, såsom ryggmärgen, har erkänts ha stor klinisk potential. Kombinationen av känslighetsartefakter från de omgivande benstrukturerna, rörelse av cerebrospinalvätskan (CSF), halspulseringar och kotartärpulser och andningsrörelser har hindrat kliniska studier. Nyligen har flera tekniker utvecklats för att ta itu med dessa problem (3,4) och två av dessa metoder kommer inom kort att finnas tillgängliga för användning på Scottish Rite campus av CHOA.

Vi föreslår att DW-avbildning av ryggraden tillämpas på följande grupper av patienter:

1. Patienter med tjudrade sladdar.
2. Patienter med Chiari I-missbildningar.
3. Normala barn som genomgår en MRT av ryggraden.

Alla studier skulle utföras på barn som redan har remitterats till en MRT och diffusionssekvenserna skulle utföras efter att den begärda MRT-undersökningen är klar. Ingen ytterligare sedering och/eller kontrast skulle behövas. Informerat samtycke skulle begäras från föräldrarna för alla dessa studier. Den extra avbildningstiden som krävs för diffusionsstudierna skulle vara mindre än 10 minuter. Vi planerar att registrera 60 patienter med normala ryggar och 30 patienter med onormal ryggrad i denna studie.

Tjudd sladd. Tjudrade ryggmärg är en grupp av komplexa utvecklingsmissbildningar i ryggmärgen, vars vanligaste orsak är barn med reparerad ryggmärgsbråck eller myelomeningocele. Även om dessa vanligtvis opereras kort efter födseln, har alla reparerade myelomeningocelar en viss grad av tjudra. Grundproblemet förvärras eftersom när barn växer växer deras ryggmärg inte lika snabbt som ryggraden, så ryggmärgen måste kunna stiga fritt på insidan av ryggraden under tillväxten. Om olika onormala strukturer håller fast i ryggmärgen underifrån sträcker det ryggmärgen, vilket leder till kronisk lokal ischemi, vilket i sin tur kan leda till en progressiv funktionsförlust. De tecken och symtom som är förknippade med tjudrande av sladd är ofta ospecifika och är dåligt förstådda. Diffusions-MR kan vara mycket användbart vid övervakning av tjudrade sladdar eftersom initiala studier på vuxna med cervikal spondylos har antytt att den är känsligare än konventionell MR-avbildning när det gäller att avbilda patologiska förändringar i ryggmärgen. Därför har diffusions-MRT potentialen att vara en känsligare metod för att avgöra om sladden är under stress på grund av tjudrande och därför i behov av operation.

Chiari I-missbildning En Chiari I-missbildning är ett tillstånd som kännetecknas av en onormal sämre projicering av de cerebellära tonsillerna genom foramen magnum, in i den övre cervikala spinalkanalen. Om graden av projicering är liten kallas tillståndet i allmänhet som tonsilär ektopi. Chiari I-missbildningar kan vara associerade med andra anomalier, oftast hydrosyringomyeli (som i sin tur kan leda till neurologiska underskott och skolios) och hydrocefalus. Symtom på en Chiari I-missbildning börjar oftast under spädbarnsåldern, även om de kan försenas till tonåren eller vuxen ålder. Symtomen är ofta ospecifika och inkluderar vanligtvis huvudvärk, kräkningar, muskelsvaghet i huvudet och ansiktet, svårigheter att svälja och varierande grad av psykisk funktionsnedsättning. Pares eller förlamning av armar och ben kan också förekomma. När de blir äldre kan ungdomar och vuxna med Chiari I-missbildning som tidigare varit asymtomatiska visa tecken på progressiv hjärnnedsättning, såsom ofrivilliga, snabba, nedåtgående ögonrörelser. Patofysiologin för syrinxutveckling (hydrosyringomyelia) förstås vara ett tillstånd av kroniskt interstitiellt ödem i ryggmärgen på grund av en ansamling av extracellulär vätska.

En diagnos av Chiari I-missbildning ställs vanligtvis med hjälp av en konventionell MR-undersökning och är ofta ett tillfälligt fynd under en utvärdering av andra avvikelser, vilket gör det svårt att tolka betydelsen av avbildningsfynden. Patienter som har symtom som potentiellt indikerar onormalt placerade tonsiller kan ha normala avbildningsfynd, tonsilär ektopi eller mild Chiari I-missbildning. I det fall att de cerebellära tonsillerna inte är klart onormala kan det enligt våra konventionella bilddiagnostiska kriterier vara svårt att fastställa orsaken till symtomen. De kan orsakas av de låga tonsillerna, i vilket fall en kirurgisk dekompression skulle utföras, eller så kan de helt enkelt vara tillfälliga fynd.

Ett ytterligare problem vid fastställandet av en strategi för att hantera patienter med en Chiari I-missbildning är att kriterierna för kirurgisk ingrepp är oklara. Vissa patienter är symtomatiska med endast en mindre grad av tonsillaktopi och andra med allvarlig förskjutning av de cerebellära tonsillerna in i den övre ryggradskanalen har inga symtom. Eftersom korrigering av en Chiari I-missbildning kräver operation är den i allmänhet reserverad för patienter som visar tydliga tecken på progressiva kliniska symtom. Varje teknik som kan ge information om patologiska förändringar i ryggmärgen skulle vara ett mycket viktigt komplement till de kliniska data och den anatomiska information som tillhandahålls av konventionell MRT. För närvarande är det svårt att förutsäga vilka patienter som är predisponerade för att utveckla syringomyeli enbart på basis av konventionella avbildningsfynd och DW-MRI kan ge användbar kompletterande information.

Normala patienter. Hittills kommer den enda informationen om värdena för diffusion i ryggmärgen från ett begränsat antal studier på normala, vuxna, frivilliga. Det är känt att hjärnans diffusionsegenskaper varierar avsevärt med åldern och det förväntas att ryggradens diffusionsegenskaper kommer att visa en liknande variation. För att korrekt kunna tolka resultaten av studierna på barn med misstänkt patologi är det alltså nödvändigt att ha en kontrollgrupp för att normala värden för olika åldersområden ska kunna fastställas.