Magnetisk resonansavbildning av ryggraden (MRIS)

Bakgrunn og betydning

Diffusjonsvektet (DW) magnetisk resonansavbildning (MRI) er en veletablert metode for å oppdage akutt iskemisk skade i hjernen og brukes i økende grad til studiet av hjernestruktur og organisering (1,2). Teknikken gir informasjon om bevegelsen til vannmolekyler og bruker ingen ioniserende stråling. Muligheten for å bruke DW MRI for å undersøke nevronale mikrostrukturer i høyt ordnede nevronale systemer, slik som ryggmargen, har blitt anerkjent å ha stort klinisk potensial. Imidlertid har kombinasjonen av følsomhetsartefakter fra de omkringliggende beinstrukturene, bevegelse av cerebrospinalvæsken (CSF), pulsasjoner av halspulsårer og vertebrale arterier og respirasjonsbevegelse hindret kliniske studier. Nylig har flere teknikker blitt utviklet for å løse disse problemene (3,4), og to av disse metodene vil om kort tid være tilgjengelige for bruk ved Scottish Rite campus i CHOA.

Vi foreslår å bruke DW-avbildning av ryggraden til følgende grupper av pasienter:

1. Pasienter med tjorede ledninger.
2. Pasienter med Chiari I-misdannelser.
3. Normale barn som gjennomgår en MR av ryggraden.

Alle studiene vil bli utført på barn som allerede har blitt henvist til en MR, og diffusjonssekvensene vil bli utført etter at den forespurte MR-undersøkelsen er fullført. Ingen ekstra sedasjon og/eller kontrast vil være nødvendig. Det vil bli bedt om informert samtykke fra foreldrene for alle disse studiene. Den ekstra avbildningstiden som kreves for diffusjonsstudiene vil være mindre enn 10 minutter. Vi planlegger å inkludere 60 pasienter med normal ryggrad og 30 pasienter med unormal ryggrad i denne studien.

Bundet snor. Bundet ryggmarg er en gruppe komplekse utviklingsmisdannelser i ryggmargen, hvor den vanligste årsaken er barn med reparert ryggmargsbrokk eller myelomeningocele. Selv om disse vanligvis opereres kort etter fødselen, har alle reparerte myelomeningoceles en viss grad av tjoring. Det grunnleggende problemet forverres fordi når barn vokser, vokser ikke ryggmargen like raskt som ryggraden, så ryggmargen må kunne stige fritt på innsiden av ryggraden under veksten. Hvis ulike unormale strukturer holder fast i ryggmargen nedenfra, strekker det ryggmargen, noe som fører til kronisk lokal iskemi, som igjen kan føre til et progressivt funksjonstap. Tegnene og symptomene forbundet med ledningsbinding er ofte uspesifikke og er dårlig forstått. Diffusjons-MR kan være svært nyttig ved overvåking av tjorede ledninger siden innledende studier på voksne med cervikal spondylose har antydet at den er mer følsom enn konvensjonell MR-avbildning når det gjelder å avbilde patologiske endringer i ryggmargen. Derfor har diffusjons-MR potensialet til å være en mer sensitiv metode for å avgjøre om ledningen er under stress på grunn av tjoring og dermed behov for kirurgi.

Chiari I-misdannelse En Chiari I-misdannelse er en tilstand som karakteriseres av en unormal inferior projeksjon av cerebellare mandlene gjennom foramen magnum, inn i den øvre cervical spinalkanalen. Hvis graden av projeksjon er liten, blir tilstanden generelt referert til som tonsilar ectopia. Chiari I-misdannelser kan være assosiert med andre anomalier, oftest hydrosyringomyelia (som igjen kan føre til nevrologiske underskudd og skoliose) og hydrocephalus. Symptomer på en Chiari I-misdannelse begynner oftest i spedbarnsalderen, selv om de kan bli forsinket til ungdomsårene eller voksen alder. Symptomene er ofte uspesifikke og inkluderer vanligvis hodepine, oppkast, muskelsvakhet i hodet og ansiktet, svelgevansker og varierende grad av mental svekkelse. Pareser eller lammelser av armer og ben kan også forekomme. Når de blir eldre, kan ungdom og voksne med Chiari I-misdannelse som tidligere var asymptomatiske vise tegn på progressiv hjernesvikt, slik som ufrivillige, raske, nedadgående øyebevegelser. Patofysiologien til utvikling av syrinx (hydrosyringomyelia) forstås å være en tilstand av kronisk interstitielt ødem i ryggmargen på grunn av en akkumulering av ekstracellulær væske.

En diagnose av Chiari I-misdannelse stilles vanligvis ved bruk av en konvensjonell MR-skanning og er ofte et tilfeldig funn under en evaluering av andre abnormiteter, noe som gjør en tolkning av betydningen av bildefunnene vanskelig. Pasienter som har symptomer som potensielt indikerer unormalt plasserte mandler kan ha normale bildediagnostiske funn, tonsilar ektopi eller mild Chiari I-misdannelse. I tilfelle cerebellare mandlene ikke er tydelig unormale, i henhold til våre konvensjonelle bildediagnostiske kriterier, kan det være vanskelig å fastslå årsaken til symptomene. De kan være forårsaket av de lave mandlene, i så fall vil en kirurgisk dekompresjon bli utført, eller de kan ganske enkelt være tilfeldige funn.

Et ytterligere problem ved å bestemme en strategi for håndtering av pasienter med en Chiari I-misdannelse er at kriteriene for kirurgisk inngrep er uklare. Noen pasienter er symptomatiske med kun en mindre grad av tonsillar ektopi og andre med alvorlig forskyvning av cerebellare mandlene inn i den øvre spinalkanalen har ingen symptomer. Siden korrigering av en Chiari I-misdannelse krever kirurgi, er den vanligvis forbeholdt pasienter som viser klare tegn på progressive kliniske symptomer. Enhver teknikk som kan gi informasjon om patologiske forandringer i ryggmargen, vil være et svært viktig supplement til de kliniske dataene og den anatomiske informasjonen fra konvensjonell MR. Foreløpig er det vanskelig å forutsi hvilke pasienter som er disponert for å utvikle syringomyeli på grunnlag av konvensjonelle avbildningsfunn alene, og DW-MRI kan være i stand til å gi nyttig utfyllende informasjon.

Normale pasienter. Til dags dato kommer den eneste informasjonen om verdiene for diffusjon i ryggmargen fra et begrenset antall studier på normale, voksne frivillige. Det er kjent at hjernens diffusjonsegenskaper varierer betydelig med alderen og det forventes at diffusjonsegenskapene til ryggraden vil vise en lignende variasjon. For å kunne tolke resultatene av studiene på barn med mistanke om patologi på riktig måte er det derfor nødvendig å ha en kontrollgruppe for å kunne etablere normale verdier for ulike aldersgrupper.