Magnetresonanztomographie der Wirbelsäule (MRIS)

Hintergrund und Bedeutung

Die diffusionsgewichtete (DW) Magnetresonanztomographie (MRT)-Bildgebung ist eine gut etablierte Methode zum Nachweis akuter ischämischer Verletzungen im Gehirn und wird zunehmend zur Untersuchung der Gehirnstruktur und -organisation eingesetzt (1,2). Die Technik liefert Informationen über die Bewegung von Wassermolekülen und verwendet keine ionisierende Strahlung. Die Möglichkeit, die DW-MRT zur Sondierung neuronaler Mikrostrukturen in hochgeordneten neuronalen Systemen wie dem Rückenmark zu verwenden, wurde als großes klinisches Potenzial erkannt. Die Kombination von Suszeptibilitätsartefakten aus den umgebenden knöchernen Strukturen, der Bewegung der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF), dem Pulsieren der Halsschlagader und der Vertebralarterie und der Atmungsbewegung hat jedoch klinische Studien behindert. In letzter Zeit wurden mehrere Techniken entwickelt, um diese Probleme anzugehen (3,4), und zwei dieser Methoden werden in Kürze auf dem Campus des Schottischen Ritus von CHOA zur Verfügung stehen.

Wir schlagen vor, die DW-Bildgebung der Wirbelsäule bei folgenden Patientengruppen anzuwenden:

1. Patienten mit angebundenen Schnüren.
2. Patienten mit Chiari-I-Fehlbildungen.
3. Normale Kinder, die sich einer MRT der Wirbelsäule unterziehen.

Alle Studien würden an Kindern durchgeführt, die bereits zu einer MRT überwiesen wurden, und die Diffusionssequenzen würden nach Abschluss der angeforderten MRT-Untersuchung durchgeführt. Es wäre keine zusätzliche Sedierung und/oder Kontrastierung erforderlich. Für alle diese Studien würde von den Eltern eine Einverständniserklärung nach Aufklärung verlangt. Die für die Diffusionsstudien erforderliche zusätzliche Bildgebungszeit würde weniger als 10 Minuten betragen. Wir planen, 60 Patienten mit normaler Wirbelsäule und 30 Patienten mit abnormer Wirbelsäule in diese Studie aufzunehmen.

Angebundene Schnur. Angebundenes Rückenmark ist eine Gruppe komplexer Entwicklungsfehlbildungen des Rückenmarks, deren häufigste Ursache Kinder mit reparierter Spina-bifida oder Myelomeningozele sind. Obwohl diese normalerweise kurz nach der Geburt operiert werden, weisen alle reparierten Myelomeningozele ein gewisses Maß an Tethering auf. Das Grundproblem wird dadurch verschärft, dass das Rückenmark von Kindern mit zunehmendem Wachstum nicht so schnell wächst wie ihre Wirbelsäule, so dass das Rückenmark während des Wachstums an der Innenseite der Wirbelsäule frei aufsteigen können muss. Wenn verschiedene abnorme Strukturen das Rückenmark von unten festhalten, dehnt sich das Rückenmark aus, was zu einer chronischen lokalen Ischämie führt, die wiederum zu einem fortschreitenden Funktionsverlust führen kann. Die mit Cord Tethering verbundenen Anzeichen und Symptome sind oft unspezifisch und werden kaum verstanden. Die Diffusions-MRT kann bei der Überwachung angebundener Rückenmarksstränge sehr nützlich sein, da erste Studien an Erwachsenen mit zervikaler Spondylose impliziert haben, dass sie bei der Darstellung pathologischer Veränderungen im Rückenmark empfindlicher ist als die herkömmliche MRT-Bildgebung. Daher hat die Diffusions-MRT das Potenzial, eine empfindlichere Methode zu sein, um festzustellen, ob das Rückenmark aufgrund der Fesselung unter Stress steht und daher operiert werden muss.

Chiari-I-Fehlbildung Eine Chiari-I-Fehlbildung ist ein Zustand, der durch eine abnormale untere Projektion der Kleinhirnmandeln durch das Foramen magnum in den oberen zervikalen Spinalkanal gekennzeichnet ist. Wenn der Projektionsgrad gering ist, wird der Zustand im Allgemeinen als Tonsillenektopie bezeichnet. Chiari-I-Fehlbildungen können mit anderen Anomalien einhergehen, am häufigsten Hydrosyringomyelie (die wiederum zu neurologischen Defiziten und Skoliose führen kann) und Hydrozephalus. Die Symptome einer Chiari-I-Fehlbildung beginnen meistens im Säuglingsalter, obwohl sie sich bis ins Jugend- oder Erwachsenenalter verzögern können. Die Symptome sind oft unspezifisch und umfassen normalerweise Kopfschmerzen, Erbrechen, Muskelschwäche im Kopf und Gesicht, Schluckbeschwerden und geistige Beeinträchtigungen unterschiedlichen Grades. Paresen oder Lähmungen der Arme und Beine können ebenfalls auftreten. Mit zunehmendem Alter können Jugendliche und Erwachsene mit Chiari-I-Malformation, die zuvor asymptomatisch waren, Anzeichen einer fortschreitenden Beeinträchtigung des Gehirns zeigen, wie z. B. unwillkürliche, schnelle, nach unten gerichtete Augenbewegungen. Unter der Pathophysiologie der Syrinx-Entwicklung (Hydrosyringomyelie) versteht man einen Zustand chronischer interstitieller Ödeme des Rückenmarks aufgrund einer Ansammlung extrazellulärer Flüssigkeit.

Die Diagnose einer Chiari-I-Fehlbildung wird in der Regel anhand eines konventionellen MRT-Scans gestellt und ist oft ein Zufallsbefund bei der Beurteilung anderer Anomalien, was eine Interpretation der Bedeutung der bildgebenden Befunde erschwert. Patienten mit Symptomen, die möglicherweise auf eine abnorm positionierte Mandel hinweisen, können normale bildgebende Befunde, eine Tonsillenektopie oder eine leichte Chiari-I-Fehlbildung aufweisen. Falls die Kleinhirnmandeln nach unseren konventionellen bildgebenden Diagnosekriterien nicht eindeutig auffällig sind, kann es schwierig sein, die Ursache der Symptome zu bestimmen. Sie können durch die niedrigen Tonsillen verursacht werden, in diesem Fall würde eine chirurgische Dekompression durchgeführt, oder sie können einfach Zufallsbefunde sein.

Ein weiteres Problem bei der Bestimmung einer Strategie zur Behandlung von Patienten mit einer Chiari-I-Fehlbildung besteht darin, dass die Kriterien für einen chirurgischen Eingriff nebulös sind. Einige Patienten sind symptomatisch mit nur geringfügiger Tonsillenektopie und andere mit schwerer Verlagerung der Kleinhirnmandeln in den oberen Spinalkanal haben keine Symptome. Da die Korrektur einer Chiari-I-Fehlbildung eine Operation erfordert, ist sie im Allgemeinen Patienten vorbehalten, die eindeutige Anzeichen einer progressiven klinischen Symptomatik aufweisen. Jede Technik, die Informationen über pathologische Veränderungen innerhalb des Rückenmarks liefern kann, wäre eine sehr wichtige Ergänzung zu den klinischen Daten und den anatomischen Informationen, die von der konventionellen MRT bereitgestellt werden. Derzeit ist es schwierig vorherzusagen, welche Patienten für die Entwicklung einer Syringomyelie prädisponiert sind, allein auf der Grundlage konventioneller bildgebender Befunde, und die DW-MRT kann möglicherweise nützliche ergänzende Informationen liefern.

Normale Patienten. Bisher stammen die einzigen Informationen bezüglich der Werte für die Diffusion innerhalb des Rückenmarks aus einer begrenzten Anzahl von Studien an normalen, erwachsenen Freiwilligen. Es ist bekannt, dass die Diffusionseigenschaften des Gehirns mit dem Alter signifikant variieren, und es wird erwartet, dass die Diffusionseigenschaften der Wirbelsäule eine ähnliche Variation zeigen werden. Um die Ergebnisse der Studien an Kindern mit Verdacht auf Pathologie richtig interpretieren zu können, ist es daher notwendig, eine Kontrollgruppe zu haben, um Normalwerte für verschiedene Altersgruppen ermitteln zu können.