Imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale (MRIS)

Contexte et signification

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) pondérée en diffusion (DW) est une méthode bien établie pour détecter les lésions ischémiques aiguës dans le cerveau et est de plus en plus appliquée à l'étude de la structure et de l'organisation du cerveau (1,2). La technique fournit des informations sur le mouvement des molécules d'eau et n'utilise aucun rayonnement ionisant. La possibilité d'utiliser l'IRM DW pour sonder les microstructures neuronales dans des systèmes neuronaux hautement ordonnés, tels que la moelle épinière, a été reconnue comme ayant un grand potentiel clinique. Cependant, la combinaison d'artefacts de susceptibilité provenant des structures osseuses environnantes, du mouvement du liquide céphalo-rachidien (LCR), des pulsations des artères carotides et vertébrales et du mouvement respiratoire a entravé les études cliniques. Récemment, plusieurs techniques ont été développées pour résoudre ces problèmes (3,4) et deux de ces méthodes seront bientôt disponibles pour une utilisation sur le campus de rite écossais de CHOA.

Nous proposons d'appliquer l'imagerie DW du rachis aux groupes de patients suivants :

1. Patients avec cordons attachés.
2. Patients atteints de malformations de Chiari I.
3. Enfants normaux subissant une IRM de la colonne vertébrale.

Toutes les études seraient réalisées sur des enfants déjà référés pour une IRM et les séquences de diffusion seraient réalisées une fois l'examen IRM demandé terminé. Aucune sédation et/ou contraste supplémentaire ne serait nécessaire. Un consentement éclairé serait demandé aux parents pour toutes ces études. Le temps d'imagerie supplémentaire requis pour les études de diffusion serait inférieur à 10 minutes. Nous prévoyons d'inscrire 60 patients avec des épines normales et 30 patients avec des épines anormales dans cette étude.

Cordon attaché. Les moelles épinières attachées sont un groupe de malformations complexes du développement de la moelle épinière dont la cause la plus fréquente est les enfants atteints de spina-bifida réparé ou de myéloméningocèle. Bien que ceux-ci soient généralement opérés peu de temps après la naissance, tous les myéloméningocèles réparés ont un certain degré d'attache. Le problème de base est exacerbé car à mesure que les enfants grandissent, leur moelle épinière ne se développe pas aussi rapidement que leur colonne vertébrale, de sorte que la moelle épinière doit pouvoir monter librement à l'intérieur de la colonne vertébrale pendant la croissance. Si diverses structures anormales retiennent la moelle épinière par le bas, cela étire la moelle épinière, entraînant une ischémie locale chronique, qui peut à son tour entraîner une perte progressive de fonction. Les signes et symptômes associés à l'attache du cordon sont souvent non spécifiques et mal compris. L'IRM de diffusion peut être très utile dans la surveillance des cordons attachés puisque les études initiales sur les adultes atteints d'arthrose cervicale ont laissé entendre qu'elle est plus sensible que l'imagerie IRM conventionnelle pour décrire les changements pathologiques dans la moelle épinière. Par conséquent, l'IRM de diffusion a le potentiel d'être une méthode plus sensible pour déterminer si le cordon est soumis à un stress dû à l'attache et nécessite donc une intervention chirurgicale.

Malformation de Chiari I Une malformation de Chiari I est une affection caractérisée par une projection inférieure anormale des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum, dans le canal rachidien cervical supérieur. Si le degré de projection est faible, la condition est généralement appelée ectopie amygdalienne. Les malformations de Chiari I peuvent être associées à d'autres anomalies, le plus souvent une hydrosyringomyélie (qui à son tour peut entraîner des déficits neurologiques et une scoliose) et une hydrocéphalie. Les symptômes d'une malformation de Chiari I commencent le plus souvent pendant la petite enfance, bien qu'ils puissent être retardés jusqu'à l'adolescence ou l'âge adulte. Les symptômes sont souvent non spécifiques et comprennent généralement des maux de tête, des vomissements, une faiblesse musculaire de la tête et du visage, des difficultés à avaler et divers degrés de déficience mentale. Une parésie ou une paralysie des bras et des jambes peut également survenir. En vieillissant, les adolescents et les adultes atteints de malformation de Chiari I qui étaient auparavant asymptomatiques peuvent montrer des signes de déficience cérébrale progressive, tels que des mouvements oculaires involontaires, rapides et vers le bas. La physiopathologie du développement de la syrinx (hydrosyringomyélie) est comprise comme un état d'œdème interstitiel chronique de la moelle épinière dû à une accumulation de liquide extracellulaire.

Un diagnostic de malformation de Chiari I est généralement posé à l'aide d'une IRM conventionnelle et est souvent une découverte fortuite lors d'une évaluation d'autres anomalies, ce qui rend difficile l'interprétation de la signification des résultats d'imagerie. Les patients qui présentent des symptômes qui indiquent potentiellement des amygdales anormalement positionnées peuvent avoir des résultats d'imagerie normaux, une ectopie amygdalienne ou une légère malformation de Chiari I. Dans le cas où les amygdales cérébelleuses ne sont pas clairement anormales, selon nos critères diagnostiques d'imagerie conventionnels, il peut être difficile de déterminer la cause des symptômes. Ils peuvent être causés par les amygdales basses, auquel cas une décompression chirurgicale serait effectuée, ou ils peuvent simplement être des découvertes fortuites.

Un autre problème dans la détermination d'une stratégie de prise en charge des patients présentant une malformation de Chiari I est que les critères d'intervention chirurgicale sont nébuleux. Certains patients sont symptomatiques avec seulement un degré mineur d'ectopie amygdalienne et d'autres avec un déplacement sévère des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien supérieur ne présentent aucun symptôme. Étant donné que la correction d'une malformation de Chiari I nécessite une intervention chirurgicale, elle est généralement réservée aux patients présentant des signes clairs de symptômes cliniques progressifs. Toute technique pouvant fournir des informations sur les changements pathologiques au sein de la moelle épinière serait un complément très important aux données cliniques et aux informations anatomiques fournies par l'IRM conventionnelle. À l'heure actuelle, il est difficile de prédire quels patients sont prédisposés à développer la syringomyélie sur la seule base des résultats de l'imagerie conventionnelle et l'IRM-DW peut être en mesure de fournir des informations complémentaires utiles.

Patients normaux. A ce jour, les seules informations concernant les valeurs de diffusion dans la moelle épinière proviennent d'un nombre limité d'études sur des volontaires adultes normaux. On sait que les propriétés de diffusion du cerveau varient considérablement avec l'âge et on s'attend à ce que les propriétés de diffusion de la colonne vertébrale présentent une variation similaire. Ainsi, pour pouvoir interpréter correctement les résultats des études sur les enfants suspects de pathologie, il est nécessaire de disposer d'un groupe témoin afin de permettre d'établir des valeurs normales pour différentes tranches d'âge.