Magnetische resonantie beeldvorming van de wervelkolom (MRIS)

Achtergrond en betekenis

Diffusion-weighted (DW) magnetische resonantie beeldvorming (MRI) beeldvorming is een gevestigde methode voor het detecteren van acuut ischemisch letsel in de hersenen en wordt in toenemende mate toegepast bij de studie van de hersenstructuur en -organisatie (1,2). De techniek geeft informatie over de beweging van watermoleculen en maakt geen gebruik van ioniserende straling. De mogelijkheid om DW MRI te gebruiken om neuronale microstructuren in zeer geordende neuronale systemen, zoals het ruggenmerg, te onderzoeken, wordt erkend als een groot klinisch potentieel. De combinatie van gevoeligheidsartefacten van de omliggende botstructuren, beweging van de cerebrospinale vloeistof (CSF), pulsaties van de halsslagader en wervelslagaders en ademhalingsbewegingen hebben echter klinische studies belemmerd. Onlangs zijn verschillende technieken ontwikkeld om deze problemen aan te pakken (3,4) en twee van deze methoden zullen binnenkort beschikbaar zijn voor gebruik op de Scottish Rite-campus van CHOA.

We stellen voor om DW-beeldvorming van de wervelkolom toe te passen op de volgende groepen patiënten:

1. Patiënten met vastgebonden koorden.
2. Patiënten met Chiari I misvormingen.
3. Normale kinderen ondergaan een MRI van de wervelkolom.

Alle onderzoeken zouden worden uitgevoerd bij kinderen die al zijn doorverwezen voor een MRI en de diffusiesequenties zouden worden uitgevoerd nadat het aangevraagde MRI-onderzoek is voltooid. Er is geen extra sedatie en/of contrastmiddel nodig. Voor al deze onderzoeken zou geïnformeerde toestemming van de ouders worden gevraagd. De extra beeldvormingstijd die nodig is voor de diffusieonderzoeken zou minder dan 10 minuten bedragen. We zijn van plan om 60 patiënten met normale stekels en 30 patiënten met abnormale stekels in deze studie op te nemen.

Gebonden koord. Aangebonden ruggenmerg is een groep complexe ontwikkelingsmisvormingen van het ruggenmerg waarvan de meest voorkomende oorzaak kinderen zijn met herstelde spina-bifida of myelomeningocele. Hoewel deze meestal kort na de geboorte worden geopereerd, hebben alle gerepareerde myelomeningoceles een zekere mate van binding. Het fundamentele probleem wordt verergerd omdat naarmate kinderen groeien hun ruggenmerg niet zo snel groeit als hun wervelkolom, dus het ruggenmerg moet tijdens de groei vrij kunnen stijgen aan de binnenkant van de wervelkolom. Als verschillende abnormale structuren het ruggenmerg van onderaf vasthouden, rekt het ruggenmerg uit, wat leidt tot chronische lokale ischemie, wat op zijn beurt kan leiden tot een progressief functieverlies. De tekenen en symptomen die gepaard gaan met het vastbinden van het snoer zijn vaak niet-specifiek en worden slecht begrepen. Diffusie-MRI kan erg nuttig zijn bij het bewaken van vastgebonden koorden, aangezien eerste onderzoeken bij volwassenen met cervicale spondylose hebben gesuggereerd dat het gevoeliger is dan conventionele MRI-beeldvorming bij het weergeven van pathologische veranderingen in het ruggenmerg. Daarom heeft diffusie-MRI het potentieel om een ​​gevoeliger methode te zijn om te bepalen of het snoer onder spanning staat als gevolg van tethering en dus een operatie nodig heeft.

Misvorming van Chiari I Een misvorming van Chiari I is een aandoening die wordt gekenmerkt door een abnormale inferieure projectie van de cerebellaire amandelen door het foramen magnum, in het bovenste cervicale wervelkanaal. Als de mate van projectie klein is, wordt de aandoening meestal tonsilaire ectopie genoemd. Misvormingen van Chiari I kunnen in verband worden gebracht met andere anomalieën, meestal hydrosyringomyelie (wat op zijn beurt kan leiden tot neurologische uitval en scoliose) en hydrocephalus. Symptomen van een Chiari I-misvorming beginnen meestal tijdens de kindertijd, hoewel ze kunnen worden uitgesteld tot de adolescentie of volwassenheid. Symptomen zijn vaak niet-specifiek en omvatten meestal hoofdpijn, braken, spierzwakte in het hoofd en gezicht, slikproblemen en verschillende gradaties van mentale stoornissen. Parese of verlamming van de armen en benen kan ook voorkomen. Naarmate ze ouder worden, kunnen adolescenten en volwassenen met Chiari I-misvorming die voorheen asymptomatisch waren, tekenen van progressieve hersenbeschadiging vertonen, zoals onwillekeurige, snelle, neerwaartse oogbewegingen. De pathofysiologie van de ontwikkeling van de syrinx (hydrosyringomyelie) wordt opgevat als een toestand van chronisch interstitieel oedeem van het ruggenmerg als gevolg van een ophoping van extracellulaire vloeistof.

Een diagnose van Chiari I malformatie wordt over het algemeen gesteld met behulp van een conventionele MRI-scan en is vaak een incidentele bevinding tijdens een evaluatie van andere afwijkingen, waardoor een interpretatie van de significantie van de beeldvormende bevindingen moeilijk is. Patiënten met symptomen die mogelijk wijzen op abnormaal gepositioneerde amandelen, kunnen normale beeldvormingsbevindingen, tonsilaire ectopie of milde Chiari I-misvorming hebben. In het geval dat de cerebellaire amandelen niet duidelijk abnormaal zijn, kan het volgens onze conventionele beeldvormende diagnostische criteria moeilijk zijn om de oorzaak van de symptomen te bepalen. Ze kunnen worden veroorzaakt door de lage amandelen, in welk geval een chirurgische decompressie zou worden uitgevoerd, of het kunnen gewoon incidentele bevindingen zijn.

Een ander probleem bij het bepalen van een strategie voor het behandelen van patiënten met een Chiari I-misvorming is dat de criteria voor chirurgische interventie vaag zijn. Sommige patiënten zijn symptomatisch met slechts een geringe mate van tonsillaire ectopie en anderen met ernstige verplaatsing van de cerebellaire amandelen in het bovenste wervelkanaal hebben geen symptomen. Aangezien de correctie van een Chiari I-misvorming een operatie vereist, is deze over het algemeen gereserveerd voor patiënten die duidelijke tekenen van progressieve klinische symptomen vertonen. Elke techniek die informatie kan verschaffen over pathologische veranderingen in het ruggenmerg zou een zeer belangrijke aanvulling zijn op de klinische gegevens en de anatomische informatie die door conventionele MRI wordt verschaft. Op dit moment is het moeilijk te voorspellen welke patiënten vatbaar zijn voor het ontwikkelen van syringomyelie op basis van alleen conventionele beeldvormingsresultaten en DW-MRI zou mogelijk nuttige aanvullende informatie kunnen verschaffen.

Normale patiënten. Tot op heden is de enige informatie met betrekking tot de waarden voor diffusie in het ruggenmerg afkomstig van een beperkt aantal onderzoeken bij normale, volwassen vrijwilligers. Het is bekend dat de diffusie-eigenschappen van de hersenen aanzienlijk variëren met de leeftijd en de verwachting is dat de diffusie-eigenschappen van de wervelkolom een ​​vergelijkbare variatie zullen vertonen. Om de resultaten van de onderzoeken bij kinderen met vermoedelijke pathologie goed te kunnen interpreteren, is het dus noodzakelijk om een ​​controlegroep te hebben om normale waarden voor verschillende leeftijdsgroepen vast te stellen.