Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Muskel-MR ved Becker muskeldystrofi og ved muskeldystrofi i lemmer-bælte type 2I

10. november 2016 opdateret af: Nicoline Løkken, Rigshospitalet, Denmark

Muskel MR-undersøgelse af patienter med Becker muskeldystrofi og lem-bælte muskeldystrofi type 2I

Formålet med denne undersøgelse er at undersøge den paradoksale muskelforstørrelse i lægge og tunge, der ses hos patienter ramt af Becker muskeldystrofi og limb-girdle muskeldystrofi type 2I.

De forstørrede lægges muskelkvalitet vil primært blive vurderet ud fra muskelstrukturen på MR og ud fra en beregning af muskelstyrke pr. tværsnitsareal. Fundene vil blive sammenlignet med resultater fra ikke-påvirkede kontroller.

Derudover ønsker vi at beskrive tungemuskulaturens udseende på T1-vægtet MR.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Detaljeret beskrivelse

Formålet med denne undersøgelse er at undersøge den paradoksale muskelforstørrelse, der ses hos patienter ramt af Becker muskeldystrofi og limb-girdle muskeldystrofi type 2I.

Becker og lemmer-bælte muskeldystrofier er begge arvelige muskelsygdomme. Begge sygdomme optræder klinisk med svind og muskelsvaghed af musklerne omkring skulderbælte og bækken, mens muskelhypertrofi af lægge og tunge ses.

Kvaliteten af ​​de forstørrede lægge har efter forskernes viden ikke tidligere været beskrevet, og deres hypotese er, at den normale sammenhæng mellem muskelstyrke og muskeltværsnit er fraværende i lægmusklerne. Således antyder efterforskernes hypotese, at der ikke er nogen egentlig hypertrofi af lægmusklerne, men snarere en pseudohypertrofi med reduceret kraft pr. tværsnitsareal. Med et billede af øget fedtinfiltration og uorganiserede muskelfibre.

De forstørrede lægges muskelkvalitet vil primært blive vurderet ud fra muskelstrukturen på MR (vurderet på både T1-billeddannelse, 3-punkts Dixon-scanninger og diffusionsspændingsbilleddannelse), og ud fra en beregning af muskelstyrke pr. tværsnit areal. Isokinetisk muskeldynamometri (Biodex-4) vil blive brugt til at måle muskelstyrke. Resultaterne vil blive sammenlignet med resultater fra ikke-påvirkede kontroller.

Derudover ønsker efterforskerne at beskrive tungemuskulaturens udseende på T1-vægtet MRI.

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Faktiske)

38

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Danmark
      • Copenhagen, Danmark, 2100
        • Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

14 år til 76 år (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Prøveudtagningsmetode

Ikke-sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Danske patienter genetisk verificeret med enten becker muskeldystrofi eller lem-bælte muskeldystrofi type 2I

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Danske patienter genetisk verificeret med enten becker muskeldystrofi eller lem-bælte muskeldystrofi type 2I
  • kalveforstørrelse

Ekskluderingskriterier:

  • Patienter, der har metalimplantater i kroppen, for eksempel kirurgiske clips, cochleaimplantater, pacemaker mm.
  • gravide eller ammende patienter
  • patienter, der er klaustrofobiske
  • atrofiske kalve

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Observationsmodeller: Case-Control
  • Tidsperspektiver: Tværsnit

Kohorter og interventioner

Gruppe / kohorte
Kontrolelementer
Sunde kontroller matchet for alder og køn.
Patienter
Patienter verificeret med enten Becker muskeldystrofi eller lem-bælte muskeldystrofi type 2I

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Kælves muskelkvalitet
Tidsramme: 1 dag

efterforskerne vil beskrive muskelkvalitet ved:

  1. MR-scanninger af læggene bestående af en T1-vægtet MR-scanning, en 3-punkts Dixon-scanning til måling af fedtfraktionen i musklen, en kort TI-inversion recovery (STIR) scanning og en diffusion tensor imaging (DTI) scanning til se muskelfiberorganisationen.

    MR-scanningerne vil yderligere blive brugt til at måle det fedtfri muskeltværsnitsareal af de muskelgrupper, der er ansvarlige for henholdsvis plantarfleksion og dorsifleksion.

  2. Biodex muskelstyrkemålinger: Isokinetiske muskeldynamometrimålinger på plantarfleksion og dorsalfleksion over anklen.
  3. Beregning af muskelstyrke pr. muskeltværsnitsareal
1 dag

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
MR T1-scanning af tungen
Tidsramme: 1 dag
MR T1-scanning af tungen for at undersøge muskelvolumen
1 dag

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Rigshospitalet, Denmark

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Nicoline Løkken, Bsc, Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet, Copenhagen

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart

1. juni 2014

Primær færdiggørelse (Faktiske)

1. januar 2015

Studieafslutning (Faktiske)

1. januar 2015

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

11. juni 2014

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

16. juni 2014

Først opslået (Skøn)

17. juni 2014

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Skøn)

11. november 2016

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

10. november 2016

Sidst verificeret

1. november 2016

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • H-2-2014-035 (MRI BMD/LGMD2I)

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Beckers muskeldystrofi

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Romania

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner