RM muscular na distrofia muscular de Becker e na distrofia muscular de cinturas tipo 2I

O objetivo deste estudo é investigar o aumento muscular paradoxal observado em pacientes afetados pela distrofia muscular de Becker e distrofia muscular de cinturas tipo 2I.

As distrofias musculares de Becker e de cinturas são distúrbios musculares hereditários. Ambas as doenças aparecem clinicamente com encolhimento e fraqueza muscular dos músculos ao redor da cintura escapular e da pelve, enquanto a hipertrofia muscular das panturrilhas e da língua é observada.

A qualidade das panturrilhas aumentadas, para o conhecimento dos investigadores, não foi descrita anteriormente, e sua hipótese é que a correlação normal entre a força muscular e a seção transversal muscular está ausente nos músculos da panturrilha. Assim, a hipótese dos investigadores sugere que não há hipertrofia real dos músculos da panturrilha, mas sim uma pseudo-hipertrofia com força reduzida por área transversal. Com um quadro de aumento da infiltração de gordura e fibras musculares desorganizadas.

A qualidade muscular das panturrilhas aumentadas será avaliada principalmente com base na estrutura muscular na ressonância magnética (avaliada em imagens T1, varreduras Dixon de 3 pontos e imagem de tensão de difusão) e com base em um cálculo de força muscular por seção transversal área. A dinamometria muscular isocinética (Biodex-4) será utilizada para medir a força muscular. Os achados serão comparados com resultados de controles não afetados.

Além disso, os investigadores desejam descrever a aparência do músculo da língua na ressonância magnética ponderada em T1.