RM muscular en la distrofia muscular de Becker y en la distrofia muscular de cinturas tipo 2I
Estudio de resonancia magnética muscular de pacientes con distrofia muscular de Becker y distrofia muscular de cinturas tipo 2I
El propósito de este estudio es investigar el agrandamiento muscular paradójico en las pantorrillas y la lengua observado en pacientes afectados por distrofia muscular de Becker y distrofia muscular de cinturas tipo 2I.
La calidad muscular de las pantorrillas agrandadas se evaluará principalmente sobre la base de la estructura muscular en la resonancia magnética y en base a un cálculo de la fuerza muscular por área de sección transversal. Los hallazgos se compararán con los resultados de los controles no afectados.
Además, queremos describir la apariencia del músculo de la lengua en la resonancia magnética ponderada en T1.
Descripción general del estudio
Estado
Descripción detallada
El propósito de este estudio es investigar el agrandamiento muscular paradójico observado en pacientes afectados por distrofia muscular de Becker y distrofia muscular de cinturas tipo 2I.
Las distrofias musculares de cinturas y de Becker son trastornos musculares hereditarios. Ambas enfermedades aparecen clínicamente con encogimiento y debilidad muscular de los músculos alrededor de la cintura escapular y la pelvis, mientras que se observa hipertrofia muscular de las pantorrillas y la lengua.
Según el conocimiento de los investigadores, la calidad de las pantorrillas agrandadas no se ha descrito previamente, y su hipótesis es que la correlación normal entre la fuerza muscular y la sección transversal del músculo está ausente en los músculos de la pantorrilla. Por lo tanto, la hipótesis de los investigadores sugiere que no hay hipertrofia real de los músculos de la pantorrilla, sino más bien una pseudohipertrofia con fuerza reducida por área de sección transversal. Con un cuadro de aumento de la infiltración grasa y fibras musculares desorganizadas.
La calidad del músculo de las pantorrillas agrandadas se evaluará principalmente sobre la base de la estructura muscular en la resonancia magnética (evaluada en imágenes T1, escaneos Dixon de 3 puntos e imágenes de tensión de difusión) y en base a un cálculo de la fuerza muscular por sección transversal. área. Se utilizará dinamometría muscular isocinética (Biodex-4) para medir la fuerza muscular. Los hallazgos se compararán con los resultados de los controles no afectados.
Además, los investigadores quieren describir la apariencia del músculo de la lengua en la resonancia magnética ponderada en T1.
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Copenhagen, Dinamarca, 2100
- Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Pacientes daneses verificados genéticamente con distrofia muscular de Becker o distrofia muscular de cinturas tipo 2I
- aumento de pantorrillas
Criterio de exclusión:
- Pacientes que tienen implantes metálicos en el cuerpo, por ejemplo, clips quirúrgicos, implantes cocleares, marcapasos, etc.
- pacientes embarazadas o en período de lactancia
- pacientes que son claustrofóbicos
- terneros atróficos
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Control de caso
- Perspectivas temporales: Transversal
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
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Control S
Controles sanos emparejados por edad y sexo.
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Pacientes
Pacientes verificados con distrofia muscular de Becker o distrofia muscular de cinturas tipo 2I
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Calidad muscular de las pantorrillas
Periodo de tiempo: 1 día
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los investigadores describirán la calidad del músculo mediante:
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1 día
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Resonancia magnética T1 de la lengua
Periodo de tiempo: 1 día
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Resonancia magnética T1 de la lengua para investigar el volumen muscular
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1 día
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Nicoline Løkken, Bsc, Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet, Copenhagen
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio
Finalización primaria (Actual)
Finalización del estudio (Actual)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Estimar)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Estimar)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
- Enfermedades del Sistema Nervioso
- Enfermedades Genéticas Congénitas
- Enfermedades Genéticas, Ligadas al X
- Enfermedades musculoesqueléticas
- Enfermedades Musculares
- Enfermedades Neuromusculares
- Trastornos Musculares Atróficos
- Distrofias Musculares
- Distrofia Muscular, Duchenne
- Distrofias Musculares, Fajas Extremidades
Otros números de identificación del estudio
- H-2-2014-035 (MRI BMD/LGMD2I)
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