Spier-MRI bij Becker-spierdystrofie en bij ledematen-gordel-spierdystrofie type 2I
Spier-MRI-onderzoek van patiënten met Becker-spierdystrofie en ledematen-gordel-spierdystrofie type 2I
Het doel van deze studie is om de paradoxale spiervergroting in de kuiten en tong te onderzoeken die wordt gezien bij patiënten met Becker spierdystrofie en Limb-girdle spierdystrofie type 2I.
De spierkwaliteit van de vergrote kuiten zal primair worden beoordeeld op basis van de spierstructuur op MRI en op basis van een berekening van de spierkracht per dwarsdoorsnede. De bevindingen zullen worden vergeleken met resultaten van niet-aangedane controles.
Daarnaast willen we het uiterlijk van de tongspier op T1-gewogen MRI beschrijven.
Studie Overzicht
Toestand
Gedetailleerde beschrijving
Het doel van deze studie is om de paradoxale spiervergroting te onderzoeken die wordt waargenomen bij patiënten met Becker-spierdystrofie en Limb-girdle-spierdystrofie type 2I.
Becker en limb-girdle spierdystrofieën zijn beide erfelijke spieraandoeningen. Beide ziekten verschijnen klinisch met inkrimping en spierzwakte van de spieren rond de schoudergordel en het bekken, terwijl spierhypertrofie van de kuiten en tong wordt gezien.
De kwaliteit van de vergrote kuiten is voor zover de onderzoekers weten niet eerder beschreven en hun hypothese is dat de normale correlatie tussen spierkracht en spierdoorsnede afwezig is in de kuitspieren. De hypothese van de onderzoekers suggereert dus dat er geen daadwerkelijke hypertrofie van de kuitspieren is, maar eerder een pseudohypertrofie met verminderde kracht per dwarsdoorsnede. Met een beeld van verhoogde vetinfiltratie en ongeorganiseerde spiervezels.
De spierkwaliteit van de vergrote kuiten wordt primair beoordeeld op basis van de spierstructuur op MRI (beoordeeld op zowel T1-beeldvorming, 3-punts Dixon-scans als diffusiespanningsbeeldvorming) en op basis van een berekening van de spierkracht per dwarsdoorsnede Oppervlakte. Isokinetische spierdynamometrie (Biodex-4) zal worden gebruikt om de spierkracht te meten. De bevindingen zullen worden vergeleken met de resultaten van niet-getroffen controles.
Daarnaast willen de onderzoekers het uiterlijk van de tongspier beschrijven op T1-gewogen MRI.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
-
Copenhagen, Denemarken, 2100
- Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Deense patiënten genetisch geverifieerd met becker spierdystrofie of limb-girdle spierdystrofie type 2I
- kuiten vergroting
Uitsluitingscriteria:
- Patiënten met metalen implantaten in het lichaam, bijvoorbeeld chirurgische clips, cochleaire implantaten, pacemakers enz.
- zwangere of borstvoeding gevende patiënten
- patiënten die claustrofobisch zijn
- atrofische kalveren
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Observatiemodellen: Case-control
- Tijdsperspectieven: Dwarsdoorsnede
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
|---|
|
Controles
Gezonde controles afgestemd op leeftijd en geslacht.
|
|
Patiënten
Patiënten geverifieerd met becker spierdystrofie of limb-girdle spierdystrofie type 2I
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Spierkwaliteit kuiten
Tijdsspanne: 1 dag
|
de onderzoekers zullen de spierkwaliteit beschrijven door:
|
1 dag
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
MRI T1-scan van de tong
Tijdsspanne: 1 dag
|
MRI T1-scan van de tong om het spiervolume te onderzoeken
|
1 dag
|
Medewerkers en onderzoekers
Sponsor
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Nicoline Løkken, Bsc, Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet, Copenhagen
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Schatting)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Schatting)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- H-2-2014-035 (MRI BMD/LGMD2I)
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .