Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Muskel-MR ved Becker muskeldystrofi og muskeldystrofi i lem-beltet type 2I

10. november 2016 oppdatert av: Nicoline Løkken, Rigshospitalet, Denmark

Muskel MR-studie av pasienter med Becker muskeldystrofi og lem-belte muskeldystrofi type 2I

Hensikten med denne studien er å undersøke den paradoksale muskelforstørrelsen i legger og tunge hos pasienter rammet av Becker muskeldystrofi og limb-belte muskeldystrofi type 2I.

De forstørrede leggenes muskelkvalitet vil først og fremst vurderes ut fra muskelstrukturen på MR og basert på en beregning av muskelstyrke per tverrsnittsareal. Funnene vil bli sammenlignet med resultater fra ikke-påvirkede kontroller.

I tillegg ønsker vi å beskrive utseendet på tungemuskelen på T1-vektet MR.

Studieoversikt

Status

Fullført

Forhold

Detaljert beskrivelse

Hensikten med denne studien er å undersøke den paradoksale muskelforstørrelsen sett hos pasienter som er rammet av Becker muskeldystrofi og limb-girdle muskeldystrofi type 2I.

Becker og lem-belte muskeldystrofier er begge arvelige muskelsykdommer. Begge sykdommene viser seg klinisk med krymping og muskelsvakhet i musklene rundt skulderbeltet og bekkenet, mens man ser muskelhypertrofi i legger og tunge.

Kvaliteten på de forstørrede leggene har etter forskernes kunnskap ikke tidligere blitt beskrevet, og deres hypotese er at den normale korrelasjonen mellom muskelstyrke og muskeltverrsnitt er fraværende i leggmuskulaturen. Derfor antyder etterforskernes hypotese at det ikke er noen faktisk hypertrofi av leggmusklene, men snarere en pseudohypertrofi med redusert kraft per tverrsnittsareal. Med et bilde av økt fettinfiltrasjon og uorganiserte muskelfibre.

De forstørrede leggenes muskelkvalitet vil først og fremst vurderes ut fra muskelstrukturen på MR (vurdert på både T1-avbildning, 3-punkts Dixon-skanning og diffusjonsspenningsavbildning), og basert på en beregning av muskelstyrke pr. tverrsnitt. område. Isokinetisk muskeldynamometri (Biodex-4) vil bli brukt for å måle muskelstyrke. Funnene vil bli sammenlignet med resultater fra ikke-påvirkede kontroller.

I tillegg ønsker etterforskerne å beskrive utseendet på tungemuskelen på T1-vektet MR.

Studietype

Observasjonsmessig

Registrering (Faktiske)

38

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiesteder

  • Danmark
      • Copenhagen, Danmark, 2100
        • Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

14 år til 76 år (Voksen, Eldre voksen)

Tar imot friske frivillige

Nei

Kjønn som er kvalifisert for studier

Alle

Prøvetakingsmetode

Ikke-sannsynlighetsprøve

Studiepopulasjon

Danske pasienter genetisk verifisert med enten becker muskeldystrofi eller lem-belte muskeldystrofi type 2I

Beskrivelse

Inklusjonskriterier:

  • Danske pasienter genetisk verifisert med enten becker muskeldystrofi eller lem-belte muskeldystrofi type 2I
  • kalveforstørrelse

Ekskluderingskriterier:

  • Pasienter som har metallimplantater i kroppen, for eksempel kirurgiske klips, cochleaimplantater, pacemaker etc.
  • gravide eller ammende pasienter
  • pasienter som er klaustrofobiske
  • atrofiske kalver

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

  • Observasjonsmodeller: Case-Control
  • Tidsperspektiver: Tverrsnitt

Kohorter og intervensjoner

Gruppe / Kohort
Kontroller
Sunne kontroller tilpasset alder og kjønn.
Pasienter
Pasienter verifisert med enten Becker muskeldystrofi eller lem-belte muskeldystrofi type 2I

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Kalvens muskelkvalitet
Tidsramme: 1 dag

etterforskerne vil beskrive muskelkvalitet ved:

  1. MR-skanning av leggene som består av en T1-vektet MR-skanning, en 3-punkts Dixon-skanning for å måle fettfraksjonen i muskelen, en kort TI-inversjonsgjenoppretting (STIR) og en diffusjonstensoravbildning (DTI) for å se muskelfiberorganisasjonen.

    MR-skanningene vil videre bli brukt til å måle det fettfrie muskeltverrsnittsarealet til muskelgruppene som er ansvarlige for henholdsvis plantarfleksjon og dorsifleksjon.

  2. Biodex muskelstyrkemålinger: Isokinetiske muskeldynamometrimålinger på plantarfleksjon og dorsalfleksjon over ankelen.
  3. Beregning av muskelstyrke per muskeltverrsnittsareal
1 dag

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
MR T1-skanning av tungen
Tidsramme: 1 dag
MR T1-skanning av tungen for å undersøke muskelvolum
1 dag

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

Rigshospitalet, Denmark

Etterforskere

  • Hovedetterforsker: Nicoline Løkken, Bsc, Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet, Copenhagen

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart

1. juni 2014

Primær fullføring (Faktiske)

1. januar 2015

Studiet fullført (Faktiske)

1. januar 2015

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

11. juni 2014

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

16. juni 2014

Først lagt ut (Anslag)

17. juni 2014

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Anslag)

11. november 2016

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

10. november 2016

Sist bekreftet

1. november 2016

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Nøkkelord

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

  • H-2-2014-035 (MRI BMD/LGMD2I)

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Abonnere