IRM musculaire dans la dystrophie musculaire de Becker et dans la dystrophie musculaire des ceintures de type 2I
Étude IRM musculaire de patients atteints de dystrophie musculaire de Becker et de dystrophie musculaire des ceintures de type 2I
Le but de cette étude est d'étudier l'hypertrophie musculaire paradoxale des mollets et de la langue observée chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Becker et de dystrophie musculaire des ceintures de type 2I.
La qualité musculaire des mollets hypertrophiés sera évaluée principalement sur la base de la structure musculaire à l'IRM et sur la base d'un calcul de la force musculaire par section transversale. Les résultats seront comparés aux résultats de témoins non affectés.
De plus, nous souhaitons décrire l'apparence des muscles de la langue sur l'IRM pondérée en T1.
Aperçu de l'étude
Statut
Description détaillée
Le but de cette étude est d'étudier l'hypertrophie musculaire paradoxale observée chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Becker et de dystrophie musculaire des ceintures de type 2I.
Les dystrophies musculaires de Becker et des ceintures sont toutes deux des troubles musculaires héréditaires. Les deux maladies apparaissent cliniquement avec un rétrécissement et une faiblesse musculaire des muscles autour de la ceinture scapulaire et du bassin, tandis qu'une hypertrophie musculaire des mollets et de la langue est observée.
La qualité des mollets hypertrophiés n'a pas été décrite auparavant à la connaissance des enquêteurs, et leur hypothèse est que la corrélation normale entre la force musculaire et la section musculaire est absente dans les muscles du mollet. Ainsi, l'hypothèse des enquêteurs suggère qu'il n'y a pas d'hypertrophie réelle des muscles du mollet, mais plutôt une pseudohypertrophie avec une force réduite par section transversale. Avec une image d'infiltration accrue de graisse et de fibres musculaires désorganisées.
La qualité musculaire des mollets hypertrophiés sera évaluée principalement sur la base de la structure musculaire à l'IRM (évaluée à la fois sur l'imagerie T1, les scanners Dixon à 3 points et l'imagerie de tension de diffusion), et sur la base d'un calcul de la force musculaire par coupe transversale Région. La dynamométrie musculaire isocinétique (Biodex-4) sera utilisée pour mesurer la force musculaire. Les résultats seront comparés aux résultats des témoins non affectés.
De plus, les chercheurs souhaitent décrire l'apparence des muscles de la langue sur l'IRM pondérée en T1.
Type d'étude
Inscription (Réel)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Copenhagen, Danemark, 2100
- Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Patients danois génétiquement vérifiés avec la dystrophie musculaire de Becker ou la dystrophie musculaire des ceintures de type 2I
- élargissement des mollets
Critère d'exclusion:
- Les patients qui ont des implants métalliques dans le corps, par exemple des clips chirurgicaux, des implants cochléaires, un stimulateur cardiaque, etc.
- patientes enceintes ou allaitantes
- patients claustrophobes
- mollets atrophiques
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas-témoins
- Perspectives temporelles: Transversale
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
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Les contrôles
Témoins sains appariés pour l'âge et le sexe.
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Les patients
Patients confirmés atteints de dystrophie musculaire de Becker ou de dystrophie musculaire des ceintures de type 2I
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Qualité musculaire des mollets
Délai: Un jour
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les enquêteurs décriront la qualité musculaire par :
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Un jour
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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IRM T1 de la langue
Délai: Un jour
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IRM T1 de la langue pour étudier le volume musculaire
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Un jour
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Nicoline Løkken, Bsc, Neuromuscular Research Unit, Rigshospitalet, Copenhagen
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Réel)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Estimation)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Estimation)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
- Maladies du système nerveux
- Maladies génétiques, innées
- Maladies génétiques liées à l'X
- Maladies musculo-squelettiques
- Maladies musculaires
- Maladies neuromusculaires
- Troubles musculaires atrophiques
- Dystrophies musculaires
- Dystrophie Musculaire, Duchenne
- Dystrophies musculaires, ceinture des membres
Autres numéros d'identification d'étude
- H-2-2014-035 (MRI BMD/LGMD2I)
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