Ny patientspecifik funktionel vurdering af den anomale aorta-oprindelse af kranspulsårer. (NECESSARY)

Anomalous Aortic Origin of Coronary Arteries (AAOCA) er en medfødt tilstand, hvor et eller flere koronarkar stammer fra et ektopisk sted i aorta, såsom den modsatte eller forkerte sinus af Valsalva. Dets udbredelse i den generelle befolkning er blevet estimeret mellem 0,03% og 0,23% afhængigt af den evaluerede variant. Den anomale venstre eller højre kranspulsåre kan udover sin oprindelse tage 5 forskellige generelle forløb: interarteriel, præpulmonisk, subpulmonisk, retroaortisk eller retrocardial. Hver af disse former kan være udsat for at forårsage myokardieiskæmi og efterfølgende pludselig død under fysisk aktivitet og sportsaktivitet.

I de fleste tilfælde er sygdommen tavs og viser ingen symptomer før den pludselige hjertedød (SCD). Kun få AAOCA-personer rapporterer symptomer før SCD, der normalt opstår uventet efter en moderat eller intens fysisk aktivitet. Det er ekstremt svært at studere de forårsagende faktorer i et klinisk miljø på grund af den stokastiske karakter af den myokardieiskæmiske hændelse og den manglende evne til at reproducere de nøjagtige anstrengelsesbetingelser.

Selv når en fuldstændig vurdering udføres, er der ingen klinisk undersøgelse, der kan reproducere vedvarende træningstilstande, der er ansvarlige for at udløse iskæmi og SCD. Selv hvis en sådan undersøgelse ville eksistere og give tilstrækkelige resultater, overstiger risikoen for SCD fordelene ved at have en korrekt diagnose.

For at overvinde alle de nuværende diagnostiske begrænsninger skal den ideelle diagnostiske test undersøge koronar blodforsyning, myokardiets iltbehov i forhold til den fysiske aktivitet (intensitet og varighed), der kræves for at udløse en iskæmisk hændelse, uden at sætte forsøgspersonerne i fare. Til dato er den eneste mulige måde at reproducere sådanne tilstande på en emnespecifik virtuel simulering af aortarod og kranspulsåre integreret med koronar blodgennemstrømningssimulering i stand til at efterligne tryk-, flow- og iltbehovskarakteristika svarende til dem ved intens træning i forhold til ændringer, som unormale kranspulsårer gennemgår under sådanne forhold.