Ny pasientspesifikk funksjonsvurdering av den anomale aorta-opprinnelsen til koronararteriene. (NECESSARY)

Anomalous Aortic Origin of Coronary Arteries (AAOCA) er en medfødt tilstand der ett eller flere koronarkar stammer fra et ektopisk sted i aorta, slik som motsatt eller feil sinus av Valsalva. Dens utbredelse i den generelle befolkningen har blitt estimert mellom 0,03% og 0,23% avhengig av varianten som er evaluert. Den avvikende venstre eller høyre kranspulsåren, foruten sin opprinnelse, kan ta 5 forskjellige generelle forløp: interarteriell, prepulmonisk, subpulmonisk, retroaortisk eller retrocardiac. Hver av disse formene kan være utsatt for myokardiskemi og påfølgende plutselig død under fysisk aktivitet og sportsaktivitet.

I de fleste tilfeller er sykdommen stille og viser ingen symptomer før den plutselige hjertedødshendelsen (SCD). Bare noen få AAOCA-personer rapporterer symptomer før SCD som vanligvis oppstår uventet etter moderat eller intens fysisk aktivitet. Det er ekstremt vanskelig å studere årsaksfaktorene i et klinisk miljø på grunn av den stokastiske naturen til den myokardiske iskemiske hendelsen og manglende evne til å reprodusere de nøyaktige anstrengelsesforholdene.

Selv når en fullstendig vurdering er utført, er det ingen klinisk undersøkelse som kan reprodusere vedvarende treningstilstander som er ansvarlige for å utløse iskemi og SCD. Selv om en slik undersøkelse ville eksistere og gi tilstrekkelige resultater, overgår risikoen for SCD fordelene ved å ha en korrekt diagnose.

For å overvinne alle gjeldende diagnostiske begrensninger må den ideelle diagnostiske testen undersøke koronar blodforsyning, myokardialt oksygenbehov i forhold til fysisk aktivitet (intensitet og varighet) som kreves for å utløse en iskemisk hendelse, uten å sette forsøkspersonene i fare. Til dags dato er den eneste mulige måten å reprodusere slike tilstander på en fagspesifikk virtuell simulering av aortarot og koronararterie integrert med koronar blodstrømsimulering som er i stand til å etterligne trykk-, flyt- og oksygenbehovskarakteristikker som ligner på intens trening, i forhold til endringer som unormale koronarer gjennomgår under slike forhold.