Computertomografisk vurdering af hjerte- og ekstrakardiale vaskulære anomalier forbundet med tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot (TOF) er den mest almindelige komplekse cyanotisk medfødte hjertesygdom (CHD), med en prævalens på 3,5-9%. Næsten alle pædiatriske patienter født med TOF kan nu forvente at overleve til voksenalderen på grund af fremskridt i dens kirurgiske behandling. Ud over de fire diagnostiske kriterier for TOF, der inkluderer ventrikulær septaldefekt, højre ventrikulær hypertrofi med obstruktion af udstrømningskanalen og overordnet aorta, eksisterer der ofte andre ekstra-kardiale vaskulære anomalier sideløbende. Disse kan involvere lunge-, aorta- og kranspulsårer med eller uden klapabnormaliteter, aorto-pulmonale kar og vena cava forbindelser, er afgørende for kirurger i formuleringen af ​​kirurgiske strategier. Trans-thorax ekkokardiografi (TTE) er den indledende klassiske procedure, der udføres for disse patienter, da den kan demonstrere hjertestruktur og estimere intra-kardiale tryk, gradienter og kontraktile funktioner samt blodstrømsretning på tværs af enhver hjertedefekt og understrege koronarkarintegritet . Imidlertid kan mange ekstracardiale vaskulære defekter forbundet med forskellige hjertesygdomme ikke påvises nøjagtigt ved TTE; følgelig blev hjertekateterisering med dens invasive komplikationer i vid udstrækning brugt til at bekræfte disse abnormiteter før operationen. For nylig har udviklingen af ​​multi-slice eller multi-detector computertomografi (MDCT) med dens multiplanære information, lavere strålingsdoser, korte scanningstid og let tilgængelighed antydet, at det er en ikke-invasiv pålidelig diagnostisk metode til påvisning af forskellige misdannelser hos pædiatriske patienter med kompleks CHD. Der kræves således effektive billeddannelsesmodaliteter for at give en grundig præoperativ anatomisk beskrivelse af de associerede ekstrakardiale vaskulære anomalier hos pædiatriske patienter med TOF for at forbedre kirurgisk planlægning og resultater. I de senere år er multi-detektor computertomografi (MDCT) blevet betragtet som et pålideligt ikke-invasivt værktøj til at afgrænse forskellige anomalier hos patienter med kompleks CHD. Få undersøgelser har fokuseret på den præoperative evaluering af associerede kardiale og ekstracardiale vaskulære anomalier hos pædiatriske patienter med TOF ved brug af MDCT, især ikke store case-seriestudier. I denne undersøgelse sigter vi mod at undersøge den diagnostiske ydeevne af MDCT til vurdering af associerede hjerte- og ekstrakardiale vaskulære abnormiteter hos patienter med TOF.