Datortomografisk bedömning av hjärt- och extrahjärtvaskulära anomalier associerade med tetralogi av Fallot

Tetralogi av Fallot (TOF) är den vanligaste komplexa cyanotiska medfödda hjärtsjukdomen (CHD), med en prevalens på 3,5-9%. Nästan alla pediatriska patienter födda med TOF kan nu förvänta sig att överleva till vuxen ålder på grund av framsteg i sin kirurgiska behandling. Förutom de fyra diagnostiska kriterierna för TOF som inkluderar kammarseptumdefekt, högerkammarhypertrofi med obstruktion av utflödeskanal och överordnad aorta, förekommer ofta andra extrakardiella vaskulära anomalier. Dessa kan involvera lung-, aorta- och kransartärer med eller utan klaffavvikelser, aorto-pulmonella kärl och vena cava-anslutningar, är avgörande för kirurger vid utformningen av kirurgiska strategier. Trans-thorax ekokardiografi (TTE) är den första klassiska procedur som görs för dessa patienter, eftersom den kan demonstrera hjärtstruktur och uppskatta intrakardiella tryck, gradienter och kontraktila funktioner samt blodflödesriktningen över alla hjärtdefekter och betona koronarkärlens integritet . Många extrakardiella vaskulära defekter associerade med olika hjärtsjukdomar kan dock inte detekteras exakt med TTE; följaktligen användes hjärtkateterisering med dess invasiva komplikationer i stor utsträckning för att bekräfta dessa abnormiteter före operationen. Nyligen antydde utvecklingen av multi-slice eller multi-detector computed tomography (MDCT) med dess multiplanära information, lägre stråldoser, korta skanningstid och lättillgänglighet att det är en icke-invasiv tillförlitlig diagnostisk metod för detektion av olika missbildningar hos pediatriska patienter med komplex CHD. Således krävs effektiva bildbehandlingsmodaliteter för att ge en grundlig preoperativ anatomisk beskrivning av de associerade extrakardiella vaskulära anomalierna hos pediatriska patienter med TOF för att förbättra kirurgisk planering och resultat. På senare år har multi-detektor datortomografi (MDCT) blivit betraktad som ett pålitligt icke-invasivt verktyg för att avgränsa olika anomalier hos patienter med komplex CHD. Få studier har fokuserat på preoperativ utvärdering av associerade hjärt- och extrakardiella vaskulära anomalier hos pediatriska patienter med TOF som använder MDCT, särskilt inte stora fallseriestudier. I denna studie syftar vi till att undersöka den diagnostiska prestandan av MDCT för att bedöma associerade hjärt- och extrakardiella vaskulära abnormiteter hos patienter med TOF.