Computertomografisk vurdering av hjerte- og ekstrakardiale vaskulære anomalier assosiert med tetralogi av Fallot

Tetralogi av Fallot (TOF) er den vanligste komplekse cyanotisk medfødte hjertesykdommen (CHD), med en prevalens på 3,5-9 %. Nesten alle pediatriske pasienter født med TOF kan nå forvente å overleve til voksen alder på grunn av fremskritt i den kirurgiske behandlingen. I tillegg til de fire diagnostiske kriteriene for TOF som inkluderer ventrikkelseptumdefekt, høyre ventrikkelhypertrofi med obstruksjon av utløpskanalen og overordnet aorta, er andre ekstra-kardiale vaskulære anomalier ofte sameksisterende. Disse kan involvere lunge-, aorta- og koronararterier med eller uten ventilavvik, aorto-pulmonale kar og vena cava-forbindelser, er avgjørende for kirurger i utformingen av kirurgiske strategier. Transthorax ekkokardiografi (TTE) er den innledende klassiske prosedyren som gjøres for disse pasientene, siden den kan demonstrere hjertestruktur og estimere intrakardiale trykk, gradienter og kontraktile funksjoner samt blodstrømsretning over enhver hjertefeil og understreke koronarkarintegritet . Imidlertid kan mange ekstrakardiale vaskulære defekter assosiert med forskjellige hjertesykdommer ikke oppdages nøyaktig med TTE; følgelig ble hjertekateterisering med dens invasive komplikasjoner mye brukt for å bekrefte disse abnormitetene før operasjonen. Nylig har utviklingen av multi-slice eller multi-detektor computertomografi (MDCT) med sin multi-planar informasjon, lavere doser av stråling, kort skannetid og lett tilgjengelighet antydet at det er en ikke-invasiv pålitelig diagnostisk metode for påvisning av forskjellige misdannelser hos pediatriske pasienter med kompleks CHD. Effektive bildebehandlingsmodaliteter er derfor nødvendig for å gi en grundig preoperativ anatomisk beskrivelse av de tilknyttede ekstrakardiale vaskulære anomaliene hos pediatriske pasienter med TOF for å forbedre kirurgisk planlegging og utfall. De siste årene har multi-detektor computertomografi (MDCT) blitt sett på som et pålitelig ikke-invasivt verktøy for å avgrense ulike anomalier hos pasienter med kompleks CHD. Få studier har fokusert på preoperativ evaluering av assosierte kardiale og ekstrakardiale vaskulære anomalier hos pediatriske pasienter med TOF ved bruk av MDCT, spesielt ikke store case-seriestudier. I denne studien tar vi sikte på å undersøke den diagnostiske ytelsen til MDCT for å vurdere assosierte hjerte- og ekstrakardiale vaskulære abnormiteter hos pasienter med TOF.