Die Rolle des standardisierten Blutungsscores bei der Diagnose des pädiatrischen Von-Willebrand-Krankheit

Die von-Willebrand-Krankheit (VWD) ist die häufigste erbliche Blutgerinnungsstörung. Sie entsteht durch einen Mangel an Qualität oder Quantität des von-Willebrand-Faktors (VWF), eines multimeren Proteins, das für die Blutplättchenadhäsion erforderlich ist. Typische Patienten stellen sich mit mukokutanen Blutungssymptomen aufgrund eines reduzierten zirkulierenden von-Willebrand-Faktors (VWF) vor. Ein prädiktiver Blutungs-Score könnte Personen aufzeigen, die von wiederholten Tests profitieren könnten, und diejenigen, für die wiederholte Tests wahrscheinlich keinen Nutzen bringen. 2005 berichteten Rodeghiero et al. einen standardisierten Fragebogen zur Beurteilung hämorrhagischer Symptome entwickelt, der im Folgenden als Vicenza-Score bezeichnet wird. Ihre retrospektive Analyse ergab, dass >3 hämorrhagische Symptome oder Blutungs-Scores von 3 bei Männern und 5 bei Frauen sehr spezifisch (98,6 %) für VWS waren, wenn auch weniger empfindlich (69,1 %)]. Diese Forscher berichteten später in einer größeren Population, dass höhere Blutungswerte mit einer zunehmenden Wahrscheinlichkeit von VWS und Blutungen nach Operationen oder Zahnextraktionen verbunden waren. Keine dieser Studien befragte prospektiv pädiatrische Populationen. Aufgrund ihrer kürzeren Lebenserfahrung sind Kinder weniger Blutungsproblemen wie Zahnextraktionen, Operationen, Menarche und Geburt ausgesetzt. Im Jahr 2009 haben Bowman et al. verabreichten einen modifizierten Vicenza-Blutungs-Score an einer naiven pädiatrischen Population in der Primärversorgung und stellten fest, dass ein Blutungs-Score ≥ 2 abnormal war. Unter Verwendung dieser Definition hatte ihr Blutungs-Score einen hohen negativen Vorhersagewert (0,99) und konnte genau zwischen Kindern mit und ohne VWD unterscheiden. In dieser Studie werden wir das ISTH/SSC BLEEDING Assessment-Tool als standardisierten Fragebogen und Vorschlag für einen neuen Blutungsscore für erbliche Blutungsstörungen verwenden. Für jedes spezifische Blutungssymptom schlug die gemeinsame Arbeitsgruppe von ISTH/SSC Mindestkriterien vor, um ein Symptom als signifikant einzustufen und somit eine Punktzahl von 1 oder mehr zu erhalten. In diesem Fragebogen enthaltene Symptome sind Epistaxis , Hautblutungen , kleinere Hautwunden , Blutungen aus der Mundhöhle , Hämatemesis , Meläna und Hämatochezie , Hämaturie , Zahnextraktion , chirurgische Blutungen , Menorrhagie , postpartale Blutungen , Muskelhämatome oder Hämoarthrose und ZNS - Blutungen .