Auditorische neurale Funktion bei implantierten Patienten mit Usher-Syndrom

Das Usher-Syndrom (USH) ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch Hörverlust, Sehbehinderung und in einigen Fällen durch vestibuläre Dysfunktion gekennzeichnet ist. Es ist die Hauptursache für erbliche Taubblindheit beim Menschen. USH verursacht eine ausgedehnte Degeneration im Cochlea-Nerv (CN), insbesondere in CN-Fasern, die die Basis der Cochlea innervieren. Während es keine Behandlung gibt, um diesen degenerativen Prozess aufzuhalten oder den Sehverlust wiederherzustellen, ist die Wiederherstellung des Höreingangs mit Cochlea-Implantat möglich. Aufgrund der fortschreitenden Verschlechterung des Sehvermögens wird es schließlich unmöglich, visuelle Hinweise zur Kommunikation zu verwenden. Daher ist die Bedeutung der Optimierung der auditiven Eingaben durch Cochlea-Implantate (CIs) für Patienten mit USH von größter Bedeutung. Patienten mit USH haben jedoch eine viel höhere Rate an neurologischen, mentalen oder Verhaltensstörungen als die allgemeine CI-Patientenpopulation, was ihre Fähigkeit einschränkt, zuverlässige Verhaltensreaktionen oder ausreichende verbale Beschreibungen ihrer Hörwahrnehmung zu geben, insbesondere bei pädiatrischen Patienten. Darüber hinaus unterscheiden sich die optimalen Programmierparameter für CI-Träger mit CN-Schädigung von denen, die bei typischen CI-Trägern verwendet werden, da das CN nicht mehr auf elektrische Stimulation anspricht. Infolgedessen kann der klinische Programmierungsprozess bei implantierten Patienten mit USH äußerst herausfordernd sein. Bisher wurde die auditive neurale Kodierung der elektrischen Stimulation bei Patienten mit USH nicht systematisch evaluiert. Folglich fehlen auf diesem Gebiet evidenzbasierte Praxisleitlinien für die Behandlung implantierter Patienten mit USH. Bei Patienten, die kein zuverlässiges Feedback geben können, verlassen sich Kliniker auf einen „Trial-and-Error“-Ansatz zur Anpassung der CI-Programmiereinstellungen, was letztendlich möglicherweise nicht zu geeigneten Programmierkarten für einzelne Patienten führt. Daher besteht ein dringender Bedarf, objektive klinische Instrumente zur Optimierung der CI-Einstellungen für diese Patienten zu entwickeln. Als erster Schritt zur Entwicklung einer evidenzbasierten Praxis für die Behandlung von Patienten mit USH bewertet diese Studie die lokale neurale Gesundheit sowie die neurale Kodierung von zeitlichen und spektralen Hinweisen am CN bei implantierten Patienten mit USH. Ziel 1 wird die lokale CN-Gesundheit bei Patienten mit USH bestimmen, indem die Empfindlichkeit des elektrisch evozierten zusammengesetzten Aktionspotentials gegenüber Änderungen der Interphasenlücke und der Pulspolarität bewertet wird. Ziel 2 wird Gruppenunterschiede in der neuronalen Kodierung von zeitlichen und spektralen Hinweisen am CN zwischen Patienten mit USH und Patienten mit idiopathischem Hörverlust bestimmen. Ziel 3 wird Techniken des überwachten maschinellen Lernens verwenden, um ein objektives Werkzeug zur Bewertung der Elektrode-Neuron-Schnittstelle an einzelnen Elektrodenstellen zu entwickeln. Die Ergebnisse dieser Studie sind von hoher wissenschaftlicher Bedeutung, da sie feststellen werden, wie sich die CN-Degeneration auf die neurale Kodierung und Verarbeitung elektrischer Stimulation auswirkt, und Tests identifizieren, die den Verlust von Spiralganglion-Neuronen vom Verlust peripherer Axone unterscheiden. Die Ergebnisse dieser Studie sind auch von hoher klinischer Bedeutung, da sie 1) den Grundstein für die Entwicklung effektiver, evidenzbasierter klinischer Praxisleitlinien für die Behandlung von Patienten mit USH legen und 2) ein objektives Instrument zur Bewertung der ortsspezifischen Elektrode-Neuron-Schnittstelle liefern bei allen CI-Benutzern, was die Grundlage für die Erstellung optimaler Programmierungskarten für einzelne Patienten ist.