Funkcja nerwu słuchowego u pacjentów z implantem z zespołem Ushera

Zespół Ushera (USH) jest chorobą dziedziczoną autosomalnie recesywnie, charakteryzującą się utratą słuchu, zaburzeniami widzenia, aw niektórych przypadkach dysfunkcją układu przedsionkowego. Jest główną przyczyną dziedzicznej głuchoślepoty u ludzi. USH powoduje rozległe zwyrodnienie nerwu ślimakowego (CN), zwłaszcza włókien CN unerwiających podstawę ślimaka. Podczas gdy nie ma leczenia zatrzymującego ten proces zwyrodnieniowy ani przywracającego utratę wzroku, przywrócenie bodźca słuchowego jest możliwe dzięki wszczepieniu implantu ślimakowego. Ze względu na postępujące pogorszenie wzroku używanie wizualnych wskazówek do komunikacji stanie się w końcu niemożliwe. Dlatego też optymalizacja bodźców słuchowych za pomocą implantów ślimakowych (CI) u pacjentów z USH ma ogromne znaczenie. Jednak pacjenci z USH mają znacznie wyższy odsetek zaburzeń neurologicznych, psychicznych lub behawioralnych niż ogólna populacja pacjentów z CI, co ogranicza ich zdolność do zapewnienia wiarygodnych odpowiedzi behawioralnych lub wystarczających werbalnych opisów ich percepcji słuchowej, zwłaszcza w przypadku pacjentów pediatrycznych. Ponadto optymalne parametry programowania dla użytkowników CI z uszkodzeniem CN różnią się od tych stosowanych u typowych użytkowników CI ze względu na zmniejszoną reakcję CN na stymulację elektryczną. W rezultacie proces programowania klinicznego u pacjentów z implantacją USH może być niezwykle trudny. Do tej pory słuchowe neuronowe kodowanie stymulacji elektrycznej u pacjentów z USH nie było systematycznie oceniane. W związku z tym brakuje w tej dziedzinie praktycznych wytycznych dotyczących leczenia pacjentów z implantem USH opartych na dowodach. W przypadku pacjentów, którzy nie mogą dostarczyć wiarygodnych informacji zwrotnych, klinicyści polegają na podejściu „prób i błędów” w celu dostosowania ustawień programowania CI, co ostatecznie może nie skutkować odpowiednimi mapami programowania dla poszczególnych pacjentów. Dlatego istnieje pilna potrzeba opracowania obiektywnych narzędzi klinicznych do optymalizacji ustawień CI dla tych pacjentów. Jako pierwszy krok w kierunku opracowania opartej na dowodach praktyki postępowania z pacjentami z USH, badanie to ocenia lokalny stan neuronów, a także nerwowe kodowanie sygnałów czasowych i widmowych w CN u pacjentów z implantem USH. Cel 1 określi lokalny stan CN u pacjentów z USH poprzez ocenę wrażliwości elektrycznie wywołanego potencjału czynnościowego związku na zmiany w przerwie międzyfazowej i polaryzacji impulsu. Cel 2 określi różnice grupowe w kodowaniu neuronowym sygnałów czasowych i widmowych w CN między pacjentami z USH a pacjentami z idiopatycznym ubytkiem słuchu. Cel 3 wykorzysta techniki nadzorowanego uczenia maszynowego do opracowania obiektywnego narzędzia do oceny interfejsu elektroda-neuron w poszczególnych lokalizacjach elektrod. Wyniki tego badania mają duże znaczenie naukowe, ponieważ pozwolą ustalić, w jaki sposób zwyrodnienie CN wpływa na kodowanie nerwowe i przetwarzanie stymulacji elektrycznej oraz zidentyfikować testy, które odróżniają utratę neuronów zwojów spiralnych od utraty aksonów obwodowych. Wyniki tego badania mają również duże znaczenie kliniczne, ponieważ 1) położą podwaliny pod opracowanie skutecznych, opartych na dowodach wytycznych praktyki klinicznej dotyczących postępowania z pacjentami z USH oraz 2) dostarczą obiektywnego narzędzia do oceny specyficznego dla miejsca kontaktu elektroda-neuron u wszystkich użytkowników CI, co jest podstawą tworzenia optymalnych map programowania dla poszczególnych pacjentów.