Auf dem Weg zu einer optimalen Behandlung des Marfan-Syndroms (TOWER)
Studienübersicht
Status
Status
Bedingungen
Bedingungen
Intervention / Behandlung
Intervention / Behandlung
Studientyp
Studientyp
Einschreibung (Tatsächlich)
Einschreibung
Kontakte und Standorte
Studienkontakt
Studienkontakt
- Name: Daan Bosshardt, MD
- Telefonnummer: +31 (0) 20 566 9111
- E-Mail: d.bosshardt@amsterdamumc.nl
Studienorte
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-
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Amsterdam, Niederlande, 1105 AZ
- Amsterdam UMC, location AMC
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Groningen, Niederlande, 9713 GZ
- University Medical Center Groningen
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Gelderland
-
Nijmegen, Gelderland, Niederlande, 6525 GA
- Radboud University Medical Center
-
-
Noord-Holland
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Leiden, Noord-Holland, Niederlande, 2333 ZA
- Leiden University Medical Center
-
-
Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
- Erwachsene
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Probenahmeverfahren
Studienpopulation
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- MFS-Patienten mit einer bekannten FBN1-Mutation
- Zwischen 18 und 50 Jahren
Ausschlusskriterien:
- Kontraindikation für die MRT-Bildgebung
- Mentale Behinderung
- Schwangerschaft oder geplante Schwangerschaft während des Studienzeitraums
Zusätzliche Ausschlusskriterien für gesunde Kontrollpersonen:
- Vorgeschichte einer Aortenerkrankung
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
Anzahl der Gruppen / Kohorten
Kohorten und Interventionen
Gruppe / KohorteGruppe / Kohorte |
Intervention / BehandlungIntervention / Behandlung |
|---|---|
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Patienten mit Marfan-Syndrom
Patienten mit Marfan-Syndrom im Alter von 18 bis 50 Jahren mit einer pathologischen FBN1-Mutation
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3D-CINE- und 4-dimensionale (4D) Fluss-MRT-Sequenz
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Gesunde Freiwillige
In Alter und Geschlecht entsprachen die gesunden Kontrollpatienten ohne Vorgeschichte einer Aortenerkrankung.
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3D-CINE- und 4-dimensionale (4D) Fluss-MRT-Sequenz
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Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung in Millimetern zwischen Marfan-Patienten (MFS) und gesunden Freiwilligen.
Zeitfenster: Grundlinie
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Aortenverlagerung in der Brustaorta.
Normalwerte unbekannt, aber einzelnes Papier: Marfan-Patientenbereich: 1,77 bis 10,03 Millimeter, Freiwillige 7,34 ± 1,69 Millimeter.
niedriger ist schlimmer.
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Grundlinie
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Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit in Metern pro Sekunde zwischen Marfan-Patienten und gesunden Freiwilligen.
Zeitfenster: Grundlinie
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Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta, normale Werte altersabhängig: aber Bereich +/- 4 – 30 m/s, je höher desto schlechter
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Grundlinie
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Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten und gesunden Freiwilligen
Zeitfenster: Grundlinie
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Oszillationsscherindex (dimensionslos) in der Brustaorta, Bereich zwischen 0 und 0,5 (keine Normalwerte definiert), je höher desto schlechter
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Grundlinie
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Änderung der Aortenverschiebung, ausgedrückt in Millimetern, zwischen den Aorten von MFS-Patienten vor und nach dem PEARS-Eingriff oder einer konventionellen Aortenoperation.
Zeitfenster: Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
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Aortenverschiebung ausgedrückt in Millimetern in der Brustaorta.
Vorher-Nachher-Veränderung unbekannt, jedoch operierte 3,60 +/- 1,0 Millimeter im Vergleich zu nativer Aorta 7,01 +/- 3,09 Millimeter.
Niedriger ist schlimmer
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Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
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Änderung der Aortenpulswellengeschwindigkeit (Meter/Sekunde) zwischen den Aorten von MFS-Patienten vor und nach dem PEARS-Eingriff oder einer konventionellen Aortenoperation.
Zeitfenster: Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
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Pulswellengeschwindigkeit in der Brustaorta, ausgedrückt in Metern/Sekunde.
Höher ist schlechter.
Normalwerte für Veränderung unbekannt.
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Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
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Änderung des Oszillationsscherindex (dimensionslos) zwischen den Aorten von MFS-Patienten vor und nach dem PEARS-Eingriff oder einer konventionellen Aortenoperation.
Zeitfenster: Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
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oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta.
Je höher der Wert, desto schlechter ist der Bereich zwischen 0 und 5.
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Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
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Sekundäre Ergebnismessungen
Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
|---|---|---|
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Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen Marfan-Patienten mit und ohne native Aorta
Zeitfenster: Grundlinie
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Aortenverlagerung in der Brustaorta, je niedriger, desto schlimmer.
operierte 3,60 +/- 1,0 Millimeter gegenüber nativer Aorta 7,01 +/- 3,09 Millimeter
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Grundlinie
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Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen Marfan-Patienten mit einem Aortenwurzeldurchmesser >4,5 cm gegenüber <4,5 cm
Zeitfenster: Grundlinie
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Aortenverlagerung in der Brustaorta, je niedriger, desto schlimmer.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen Marfan-Patienten mit einer haploinsuffizienten Fibrillin-1-Mutation und einer dominant negativen Mutation
Zeitfenster: Grundlinie
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Aortenverlagerung in der Brustaorta.
Niedriger ist schlimmer.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen männlichen und weiblichen Marfan-Patienten
Zeitfenster: Grundlinie
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Aortenverlagerung in der Brustaorta, niedriger ist schlimmer.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen Marfan-Patienten basierend auf den verwendeten blutdrucksenkenden Medikamenten
Zeitfenster: Grundlinie
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Aortenverlagerung in der Brustaorta, niedriger ist schlimmer.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in Metern pro Sekunde, zwischen Marfan-Patienten mit und ohne native Aorta
Zeitfenster: Grundlinie
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Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta. Je niedriger, desto schlechter.
Normalwerte unbekannt.
Einzelstudie in der allgemeinen Aneurysmapopulation: vor der Operation: 18,0 +/- 4,0 Meter pro Sekunde, nach der Operation 20,6 +/- 6,0 Meter pro Sekunde.
höher ist schlechter
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Grundlinie
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Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit einem Aortenwurzeldurchmesser >4,5 cm gegenüber <4,5 cm
Zeitfenster: Grundlinie
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Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta.
Höher ist schlechter.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit einer haploinsuffizienten Fibrillin-1-Mutation und einer dominant negativen Mutation
Zeitfenster: Grundlinie
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Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta.
Höher ist schlechter.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in m/s, zwischen männlichen und weiblichen Marfan-Patienten
Zeitfenster: Grundlinie
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Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta. Höher ist schlechter.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in m/s, zwischen Marfan-Patienten basierend auf den verwendeten blutdrucksenkenden Medikamenten
Zeitfenster: Grundlinie
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Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta
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Grundlinie
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Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit und ohne native Aorta
Zeitfenster: Grundlinie
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oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta.
Höher ist schlechter.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit einem Aortenwurzeldurchmesser >4,5 cm gegenüber <4,5 cm
Zeitfenster: Grundlinie
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oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta.
Höher ist schlechter.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit einer haploinsuffizienten Fibrillin-1-Mutation und einer dominant negativen Mutation
Zeitfenster: Grundlinie
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oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta.
Höher ist schlechter.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen männlichen und weiblichen Marfan-Patienten
Zeitfenster: Grundlinie
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oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta.
Höher ist schlechter.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten basierend auf den verwendeten blutdrucksenkenden Medikamenten
Zeitfenster: Grundlinie
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oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta.
Höher ist schlechter.
Normalwerte unbekannt.
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Grundlinie
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Die Korrelation zwischen regionaler Wandschubspannung und elastischer Faserdicke im resezierten Aortengewebe von MFS-Patienten.
Zeitfenster: Basis-MRT mit Aortenchirurgiegewebe
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Korrelation der lokal mittels MRT gemessenen Wandschubspannung und histologischen Befunden in der Brustaorta.
Beides ist nicht schlimmer.
Normalwerte abhängig vom Ort der Messung und dem Ergebnis der Erkundung. .
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Basis-MRT mit Aortenchirurgiegewebe
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Mitarbeiter und Ermittler
Sponsor
Sponsor
Mitarbeiter
Mitarbeiter
Ermittler
Ermittler
- Hauptermittler: Pim Ooij, PhD, Amsterdam UMC
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn (Tatsächlich)
Studienbeginn
Primärer Abschluss (Tatsächlich)
Primärer Abschluss
Studienabschluss (Tatsächlich)
Studienabschluss
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Tatsächlich)
Zuerst gepostet
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes Update gepostet
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Schlüsselwörter
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
- Knochenerkrankungen
- Erkrankungen des Bewegungsapparates
- Herz-Kreislauf-Erkrankungen
- Pathologische Prozesse
- Herzkrankheiten
- Genetische Krankheiten, angeboren
- Bindegewebserkrankungen
- Erkrankung
- Muskel-Skelett-Anomalien
- Angeborene Anomalien
- Herz-Kreislauf-Anomalien
- Herzfehler, angeboren
- Anomalien, mehrere
- Knochenerkrankungen, Entwicklungs
- Gliedmaßendeformitäten, angeboren
- Syndrom
- Marfan-Syndrom
- Arachnodaktylie
Andere Studien-ID-Nummern
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- NL82669.018.22
Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)
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Beschreibung des IPD-Plans
Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt
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