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Auf dem Weg zu einer optimalen Behandlung des Marfan-Syndroms (TOWER)

1. Juli 2025 aktualisiert von: Dr. Ir. Pim van Ooij, Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)
Der Zweck dieser Studie besteht darin, festzustellen, ob neue Techniken der Magnetresonanztomographie als Biomarker für den Schweregrad der Aortenerkrankung bei Patienten mit Marfan-Syndrom eingesetzt werden können.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Tatsächlich)

148

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Niederlande
      • Amsterdam, Niederlande, 1105 AZ
        • Amsterdam UMC, location AMC
      • Groningen, Niederlande, 9713 GZ
        • University Medical Center Groningen
    • Gelderland
      • Nijmegen, Gelderland, Niederlande, 6525 GA
        • Radboud University Medical Center
    • Noord-Holland
      • Leiden, Noord-Holland, Niederlande, 2333 ZA
        • Leiden University Medical Center

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Erwachsene

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Ja

Probenahmeverfahren

Wahrscheinlichkeitsstichprobe

Studienpopulation

Teilnahmeberechtigt sind alle Marfan-Syndrom-Patienten im Alter von 18 bis 50 Jahren mit einer bekannten FBN1-Mutation. Ausgeschlossen sind nur Patienten, die sich keiner MRT-Untersuchung unterziehen können.

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • MFS-Patienten mit einer bekannten FBN1-Mutation
  • Zwischen 18 und 50 Jahren

Ausschlusskriterien:

  • Kontraindikation für die MRT-Bildgebung
  • Mentale Behinderung
  • Schwangerschaft oder geplante Schwangerschaft während des Studienzeitraums

Zusätzliche Ausschlusskriterien für gesunde Kontrollpersonen:

- Vorgeschichte einer Aortenerkrankung

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
Intervention / Behandlung
Patienten mit Marfan-Syndrom
Patienten mit Marfan-Syndrom im Alter von 18 bis 50 Jahren mit einer pathologischen FBN1-Mutation
Sonstiges: Untersuchung mittels Magnetresonanztomographie (MRT).
3D-CINE- und 4-dimensionale (4D) Fluss-MRT-Sequenz
Gesunde Freiwillige
In Alter und Geschlecht entsprachen die gesunden Kontrollpatienten ohne Vorgeschichte einer Aortenerkrankung.
Sonstiges: Untersuchung mittels Magnetresonanztomographie (MRT).
3D-CINE- und 4-dimensionale (4D) Fluss-MRT-Sequenz

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung in Millimetern zwischen Marfan-Patienten (MFS) und gesunden Freiwilligen.
Zeitfenster: Grundlinie
Aortenverlagerung in der Brustaorta. Normalwerte unbekannt, aber einzelnes Papier: Marfan-Patientenbereich: 1,77 bis 10,03 Millimeter, Freiwillige 7,34 ± 1,69 Millimeter. niedriger ist schlimmer.
Grundlinie
Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit in Metern pro Sekunde zwischen Marfan-Patienten und gesunden Freiwilligen.
Zeitfenster: Grundlinie
Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta, normale Werte altersabhängig: aber Bereich +/- 4 – 30 m/s, je höher desto schlechter
Grundlinie
Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten und gesunden Freiwilligen
Zeitfenster: Grundlinie
Oszillationsscherindex (dimensionslos) in der Brustaorta, Bereich zwischen 0 und 0,5 (keine Normalwerte definiert), je höher desto schlechter
Grundlinie
Änderung der Aortenverschiebung, ausgedrückt in Millimetern, zwischen den Aorten von MFS-Patienten vor und nach dem PEARS-Eingriff oder einer konventionellen Aortenoperation.
Zeitfenster: Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
Aortenverschiebung ausgedrückt in Millimetern in der Brustaorta. Vorher-Nachher-Veränderung unbekannt, jedoch operierte 3,60 +/- 1,0 Millimeter im Vergleich zu nativer Aorta 7,01 +/- 3,09 Millimeter. Niedriger ist schlimmer
Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
Änderung der Aortenpulswellengeschwindigkeit (Meter/Sekunde) zwischen den Aorten von MFS-Patienten vor und nach dem PEARS-Eingriff oder einer konventionellen Aortenoperation.
Zeitfenster: Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
Pulswellengeschwindigkeit in der Brustaorta, ausgedrückt in Metern/Sekunde. Höher ist schlechter. Normalwerte für Veränderung unbekannt.
Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
Änderung des Oszillationsscherindex (dimensionslos) zwischen den Aorten von MFS-Patienten vor und nach dem PEARS-Eingriff oder einer konventionellen Aortenoperation.
Zeitfenster: Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation
oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta. Je höher der Wert, desto schlechter ist der Bereich zwischen 0 und 5.
Änderung vom Ausgangswert auf 6 Monate nach der Operation

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen Marfan-Patienten mit und ohne native Aorta
Zeitfenster: Grundlinie
Aortenverlagerung in der Brustaorta, je niedriger, desto schlimmer. operierte 3,60 +/- 1,0 Millimeter gegenüber nativer Aorta 7,01 +/- 3,09 Millimeter
Grundlinie
Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen Marfan-Patienten mit einem Aortenwurzeldurchmesser >4,5 cm gegenüber <4,5 cm
Zeitfenster: Grundlinie
Aortenverlagerung in der Brustaorta, je niedriger, desto schlimmer. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen Marfan-Patienten mit einer haploinsuffizienten Fibrillin-1-Mutation und einer dominant negativen Mutation
Zeitfenster: Grundlinie
Aortenverlagerung in der Brustaorta. Niedriger ist schlimmer. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen männlichen und weiblichen Marfan-Patienten
Zeitfenster: Grundlinie
Aortenverlagerung in der Brustaorta, niedriger ist schlimmer. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied in der 3D-Aortenverschiebung, ausgedrückt in mm, zwischen Marfan-Patienten basierend auf den verwendeten blutdrucksenkenden Medikamenten
Zeitfenster: Grundlinie
Aortenverlagerung in der Brustaorta, niedriger ist schlimmer. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in Metern pro Sekunde, zwischen Marfan-Patienten mit und ohne native Aorta
Zeitfenster: Grundlinie
Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta. Je niedriger, desto schlechter. Normalwerte unbekannt. Einzelstudie in der allgemeinen Aneurysmapopulation: vor der Operation: 18,0 +/- 4,0 Meter pro Sekunde, nach der Operation 20,6 +/- 6,0 Meter pro Sekunde. höher ist schlechter
Grundlinie
Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit einem Aortenwurzeldurchmesser >4,5 cm gegenüber <4,5 cm
Zeitfenster: Grundlinie
Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta. Höher ist schlechter. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit einer haploinsuffizienten Fibrillin-1-Mutation und einer dominant negativen Mutation
Zeitfenster: Grundlinie
Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta. Höher ist schlechter. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in m/s, zwischen männlichen und weiblichen Marfan-Patienten
Zeitfenster: Grundlinie
Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta. Höher ist schlechter. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied in der Pulswellengeschwindigkeit, ausgedrückt in m/s, zwischen Marfan-Patienten basierend auf den verwendeten blutdrucksenkenden Medikamenten
Zeitfenster: Grundlinie
Pulswellengeschwindigkeit ausgedrückt in m/s in der Brustaorta
Grundlinie
Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit und ohne native Aorta
Zeitfenster: Grundlinie
oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta. Höher ist schlechter. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit einem Aortenwurzeldurchmesser >4,5 cm gegenüber <4,5 cm
Zeitfenster: Grundlinie
oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta. Höher ist schlechter. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten mit einer haploinsuffizienten Fibrillin-1-Mutation und einer dominant negativen Mutation
Zeitfenster: Grundlinie
oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta. Höher ist schlechter. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen männlichen und weiblichen Marfan-Patienten
Zeitfenster: Grundlinie
oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta. Höher ist schlechter. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Unterschied im Oszillationsscherindex (dimensionslos), ausgedrückt in m/s zwischen Marfan-Patienten basierend auf den verwendeten blutdrucksenkenden Medikamenten
Zeitfenster: Grundlinie
oszillatorischer Scherindex (dimensionslos) in der Brustaorta. Höher ist schlechter. Normalwerte unbekannt.
Grundlinie
Die Korrelation zwischen regionaler Wandschubspannung und elastischer Faserdicke im resezierten Aortengewebe von MFS-Patienten.
Zeitfenster: Basis-MRT mit Aortenchirurgiegewebe
Korrelation der lokal mittels MRT gemessenen Wandschubspannung und histologischen Befunden in der Brustaorta. Beides ist nicht schlimmer. Normalwerte abhängig vom Ort der Messung und dem Ergebnis der Erkundung. .
Basis-MRT mit Aortenchirurgiegewebe

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Academisch Medisch Centrum - Universiteit van Amsterdam (AMC-UvA)

Mitarbeiter

Netherlands Organisation for Scientific Research

Ermittler

  • Hauptermittler: Pim Ooij, PhD, Amsterdam UMC

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

23. Februar 2023

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

16. April 2025

Studienabschluss (Tatsächlich)

16. April 2025

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

28. Juni 2023

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

6. Juli 2023

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

13. Juli 2023

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

3. Juli 2025

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

1. Juli 2025

Zuletzt verifiziert

1. Juli 2025

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • NL82669.018.22

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

NEIN

Beschreibung des IPD-Plans

Die Daten einzelner Teilnehmer werden nicht weitergegeben

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

Klinische Studien zur Marfan-Syndrom

Klinische Studien zur Untersuchung mittels Magnetresonanztomographie (MRT).

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