Wirkung von DHA-Ergänzungen auf die Makulafunktion bei Patienten mit Stargardt-Makuladystrophie und Stargardt-ähnlicher Makuladystrophie

In dieser Studie wird untersucht, ob eine Nahrungsergänzung mit Docosahexaensäure (DHA) die Makulafunktion bei Patienten mit Stargardt-Makuladystrophie und Stargardt-ähnlicher Makuladystrophie verbessern kann. Die Stargardt-Makuladystrophie ist ein rezessiv vererbtes Merkmal, das eine schwere Form der Makuladegeneration verursacht. (Die Makula ist der mittlere Teil der Netzhaut im Augenhintergrund, der für das feine Sehen verantwortlich ist.) Die Störung beginnt in der späten Kindheit und schreitet zu einer signifikanten Abnahme des zentralen Sehvermögens fort. Eines der frühesten Anzeichen der Störung ist die Ansammlung eines Fettpigments namens Lipofuszin in und unter der Makula. Die Stargardt-ähnliche Makuladystrophie ist ein dominant vererbtes Merkmal, das mit dem Verlust des zentralen Sehvermögens einhergeht, aber sie beginnt später als die Stargardt-Makuladystrophie, und die Akkumulation von Lipofuszin erstreckt sich über die zentrale Region der Makula hinaus. DHA ist eine Fettsäure, die für die normale Gehirn- und Augenentwicklung unerlässlich ist. Es kommt normalerweise in der Nahrung vor, aber nicht in großen Mengen. Nahrungsergänzungsmittel können helfen, das Fortschreiten einiger Augenkrankheiten zu verhindern oder zu verlangsamen.

Patienten mit autosomal-dominanter Stargardt-ähnlicher Makuladystrophie oder autosomal-rezessiver Stargardt-Makuladystrophie sind für diese Studie geeignet. Die Kandidaten werden mit den folgenden Tests und Verfahren geprüft:

• Anamnese und körperliche Untersuchung.
• Bluttest zur Messung des DHA- und Vitaminspiegels.
• Augenuntersuchung: Das Sehvermögen und der Augendruck des Patienten werden getestet, dann werden die Pupillen erweitert, um Strukturen im Inneren des Auges zu untersuchen. Es werden auch Fotos gemacht.
• Gesichtsfeldtest: Der Patient betrachtet einen winzigen Lichtpunkt, der auf einen weißen Bildschirm projiziert wird, und wird gebeten, zu bemerken, wenn andere Lichter an anderen Stellen auf dem Bildschirm erscheinen.
• Elektroretinogramm (ERG): Eine Elektrode (kleine Silberscheibe) wird auf die Stirn des Patienten geklebt. Es werden Tropfen zur Betäubung der Augen verabreicht und spezielle Kontaktlinsen in die Augen eingesetzt. Für den ersten Teil des Tests blickt der Patient in die Mitte eines schwarz-weißen Schachbrettbildschirms, der jeweils 30 Sekunden lang flimmert. Dies wird 16 Mal oder öfter wiederholt. Für den zweiten Teil des Tests blickt der Patient in eine Kugel, in der Lichtblitze jeweils 20 Sekunden lang flackern. Dies wird viermal oder öfter wiederholt. Die Kontaktlinsen erfassen kleine elektrische Signale, die während der Tests von der Netzhaut erzeugt werden.

Die Teilnehmer beginnen 1 Woche bis 3 Monate nach der Aufnahme in die Studie mit der Einnahme von DHA-Kapseln oder einem Placebo (ähnliche Kapseln ohne Wirkstoff) und wiederholen mehrere der Screening-Tests bei den geplanten Nachsorgeuntersuchungen 3, 6, 9, 12 und 15 Monate nach Beginn der Einnahme der Kapseln. Sie werden auch zu Nebenwirkungen der Behandlung befragt.