Влияние добавок ДГК на функцию желтого пятна у пациентов с макулярной дистрофией Штаргардта и макулярной дистрофией типа Штаргардта

В этом исследовании будет оцениваться, может ли пищевая добавка с докозагексаеновой кислотой (ДГК) улучшить функцию желтого пятна у пациентов с макулярной дистрофией Штаргардта и макулярной дистрофией, подобной Штаргардту. Макулярная дистрофия Штаргардта является рецессивным наследственным признаком, вызывающим тяжелую форму дегенерации желтого пятна. (Макула — это центральная часть сетчатки в задней части глаза, отвечающая за хорошее зрение.) Расстройство начинается в позднем детстве и прогрессирует до значительного снижения центрального зрения. Одним из самых ранних признаков заболевания является накопление в макуле и под ней жирового пигмента, называемого липофусцином. Макулярная дистрофия Штаргардта является доминирующим наследственным признаком, сопровождающимся потерей центрального зрения, но она начинается позже, чем макулярная дистрофия Штаргардта, и накопление липофусцина распространяется за пределы центральной области макулы. DHA — это жирная кислота, необходимая для нормального развития мозга и глаз. Он обычно содержится в рационе, но не в больших количествах. Добавки могут помочь предотвратить или замедлить прогрессирование некоторых заболеваний глаз.

Пациенты с аутосомно-доминантной макулярной дистрофией Штаргардта или аутосомно-рецессивной макулярной дистрофией Штаргардта имеют право на участие в этом исследовании. Кандидаты будут проверены с помощью следующих тестов и процедур:

• История болезни и физическое обследование.
• Анализ крови для измерения уровня DHA и витаминов.
• Обследование глаз: проверяется зрение пациента и внутриглазное давление, затем зрачки расширяются для исследования структур внутри глаза. Также делаются фотографии.
• Тест поля зрения: пациент смотрит на крошечное световое пятно, проецируемое на белый экран, и его просят отметить, когда другие источники света появляются в других местах на экране.
• Электроретинограмма (ЭРГ): электрод (маленький серебряный диск) прикрепляется ко лбу пациента. Закапывают капли для обезболивания глаз и вставляют в глаза специальные контактные линзы. В первой части теста пациент смотрит в центр черно-белого экрана в виде шахматной доски, который мерцает в течение 30 секунд за раз. Это повторяется 16 и более раз. Во второй части теста пациент смотрит внутрь сферы, в которой по 20 секунд мерцают вспышки света. Это повторяется четыре или более раз. Контактные линзы воспринимают небольшие электрические сигналы, генерируемые сетчаткой во время тестов.

Участники начнут принимать капсулы DHA или плацебо (похожие капсулы без активного ингредиента) в период от 1 недели до 3 месяцев после включения в исследование и повторят несколько скрининговых тестов во время последующих посещений, запланированных на 3, 6, 9, 12 и 15 месяцев после начала приема капсул. Они также будут опрошены о любых побочных эффектах лечения.