Rolle der ketogenen Ernährung bei SSPE

Sonstiges: Ketogene Diät

Dies wird eine prospektive Kohortenstudie sein. Alle Familien mit Kindern, bei denen neu eine bestätigte SSPE diagnostiziert wurde (basierend auf den Dyken-Kriterien), werden gebeten, mit der Diät mit niedrigem glykämischen Index (liberalisierte Form der KD) zu beginnen. Von den Eltern/Betreuern wird eine gründliche Anamnese über die Ernährung erhoben und sie werden von einem ausgebildeten Ernährungsberater über die Ernährung, alle Vor- und Nachteile sowie das Format beraten. Nach der mündlichen Vereinbarung wird die formelle Zustimmung der Eltern/Betreuer zur Einleitung der Diät eingeholt.

Sonstiges: KETOGENE ERNÄHRUNG

Dies wird eine prospektive Kohortenstudie sein. Alle Familien mit Kindern, bei denen neu eine bestätigte SSPE diagnostiziert wurde (basierend auf den Dyken-Kriterien), werden gebeten, mit der Diät mit niedrigem glykämischen Index (liberalisierte Form der KD) zu beginnen. Von den Eltern/Betreuern wird eine gründliche Anamnese über die Ernährung erhoben und sie werden von einem ausgebildeten Ernährungsberater über die Ernährung, alle Vor- und Nachteile sowie das Format beraten. Nach der mündlichen Vereinbarung wird die formelle Zustimmung der Eltern/Betreuer zur Einleitung der Diät eingeholt.

Diese Patienten werden in der Regel bereits zur Erstdiagnose und Behandlung im Krankenhaus aufgenommen. Daher erfolgt der Beginn der Diät im Krankenhaus während ihrer Aufnahme, wenn die Eltern/Betreuer damit einverstanden sind. Für die Schulung der Eltern/Betreuer wären mindestens 2-3 Tage erforderlich.

Andere Namen:

• Diät mit niedrigem glykämischen Index

Anfallskontrolle

Häufigkeit und Schwere werden anhand eines Anfallsprotokoll-Tagebuchs gemessen, die tägliche Anzahl der Anfälle wird über einen Monat gemittelt und die monatliche Aufzeichnung wird als prozentuale Zunahme oder Abnahme in 3-Monats-Intervallen ausgewertet

kognitive Veränderung,

überprüft mit Pedicat mit 4 Domains. Tägliche Aktivitäten, Mobilität und soziale/kognitive Bereiche. Die drei Bereiche funktionaler Fähigkeiten werden auf einer 4-Punkte-Skala bewertet:

1. Unfähig
2. Hart
3. Ein bisschen schwierig
4. Einfach

0.Ich weiß es nicht

Verantwortung: Für diese Domain gibt es eine eigene 5-Punkte-Skala:

1. Der Erwachsene/Betreuer trägt die volle Verantwortung;
2. Der Erwachsene/Betreuer trägt die meiste Verantwortung und das Kind übernimmt ein wenig Verantwortung
3. Erwachsener/Betreuer und Kind teilen sich die Verantwortung etwa zu gleichen Teilen
4. Das Kind trägt die meiste Verantwortung mit ein wenig Anleitung, Aufsicht oder Anleitung durch einen Erwachsenen/Betreuer
5. Das Kind übernimmt die volle Verantwortung, ohne Anweisungen, Aufsicht oder Führung durch einen Erwachsenen/Betreuer. Es werden zwei Arten von Werten berechnet: normative Werte und skalierte Werte. Der normative Score basiert auf dem chronologischen Alter des Kindes. Die skalierte Bewertung bietet eine Möglichkeit, die aktuellen funktionalen Fähigkeiten und den Fortschritt der Fähigkeiten im Laufe der Zeit zu betrachten (das Kind mit sich selbst zu vergleichen).

Verhaltensänderung

Dies wird mithilfe modifizierter Ashworth-Skalen überprüft. MODIFIZIERTER ASHWORTH Die modifizierte Ashworth-Skala ist eine Skala zur Beurteilung des Muskeltonus, die zur Beurteilung des während des passiven Bewegungsbereichs auftretenden Widerstands verwendet wird. Sie erfordert keine Instrumente und ist schnell durchzuführen.

Bewertung 0 Keine Steigerung des Tonus 1 Leichte Steigerung des Tonus, die einen Haken ergibt, wenn eine leichte Steigerung des Muskeltonus auftritt, die sich dadurch äußert, dass das Glied in Beugung oder Streckung bewegt wird.

1+ leichter Anstieg des Muskeltonus, der sich in einem Knacken und anschließendem minimalen Widerstand im gesamten Körper äußert (ROM). 2 deutlicherer Anstieg des Muskeltonus, aber deutlicherer Anstieg des Muskeltonus, da die meisten Gliedmaßen leicht gebeugt sind. 3 deutliche Steigerung des Tonus, passive Bewegung schwierig. 4 Gliedmaßen starr in Flexion oder Extension

motorische Entwicklungsveränderung

Dies wird überprüft durch , Modified Rankin und GMFM Modified Rankin Scale Score Beschreibung 0 Überhaupt keine Symptome

1. Trotz Symptomen keine nennenswerte Behinderung
2. Leichte Behinderung
3. Mäßige Behinderung
4. Mittelschwere Behinderung
5. Schwere Behinderung
6. Dead GMFM Es gibt ein Bewertungssystem, bei dem jedes Element mit 0, 1, 2, 3 oder „nicht getestet“ bewertet wird. Es wird ein Bewertungsschlüssel von 0 – nicht initiiert, 1 – initiiert, 2 – teilweise abgeschlossen und 3 – abgeschlossen verwendet. Allerdings bestimmen Parameter wie Entfernung, Zeit, bereitgestellte Unterstützung, Genauigkeit, Anzahl und Aufgaben die spezifischen Punktebewertungen. Aufgaben, die ein Kind ablehnt, obwohl es aus Gründen, die es zumindest teilweise ausführen kann, nicht in der Lage sind, Aufgaben auszuführen, oder Aufgaben, die nicht durchgeführt werden, werden als „nicht getestet“ bewertet.

Das Bewertungssystem des GMFM ist eine Vier-Punkte-Skala, die aus 66 Items besteht, die in fünf Dimensionen der Grobmotorik unterteilt sind: (a) Liegen und Rollen, (b) Sitzen, (c) Krabbeln und Knien, (d) Stehen, und (e) Gehen, Laufen und Springen.