Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

De rol van ketogeen dieet bij SSPE

22 juli 2023 bijgewerkt door: Dr Shahnaz Ibrahim, Aga Khan University

Post-mazelen subacute scleroserende panencefalitis (SSPE) en de rol van ketogeen dieet, een prospectieve cohortstudie

SSPE is een progressieve neurodegeneratieve aandoening die optreedt na een mazeleninfectie en die potentieel levensbedreigend is. De mazeleninfectie blijft endemisch in Pakistan, vooral in de lagere sociaaleconomische bevolking waar de vaccinatiegraad laag is. Het ketogene dieet is gebruikt bij een groot aantal ziekten, met name hardnekkige epilepsie bij kinderen en ook bij bepaalde neurodegeneratieve aandoeningen zoals Parkinson en Alzheimer bij volwassenen. Sommige casusrapporten uit India en de VS hebben de gunstige resultaten van ketogeen dieet (KD) gemeld, niet alleen bij het beheersen van myoclonische schokken van SSPE, maar ook bij het stoppen en omkeren van de voortgang van de ziekte. Er is beslist behoefte aan een multicenter-onderzoek naar KD om de doeltreffendheid ervan in SSPE vast te stellen.

Aan de Aga Khan-universiteit hebben de onderzoekers een ervaren team dat KD al 9 jaar gebruikt voor hardnekkige epilepsie. Bij AKU hebben de onderzoekers de afgelopen 4 maanden 4 patiënten aan boord, met de diagnose SSPE op een dieet met een lage glycemische index en enige verbetering in hun aanval en motorische controle. Op basis van deze rapporten is het voor een land met een arme mazelencontrole, zoals Pakistan, nodig om verder te werken om bewijs te verzamelen voor KD-therapie als behandeling voor SSPE. De bevindingen van de voorgestelde studie zullen dienen als een hoop voor de verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten die lijden aan SSPE, een verwoestende ziekte met bijna 100% mortaliteit.

Studie Overzicht

Toestand

Nog niet aan het werven

Conditie

Interventie / Behandeling

Gedetailleerde beschrijving

Methodologie Dit zal een bi-center studie zijn. Het National Institute of Child Health (NICH) zal samen met het Aga Khan University Hospital in Karachi een partner zijn in deze studie. Deze studie zal een voedingsonderzoek zijn waarin wordt gekeken naar de rol van het ketogene dieet bij het verbeteren van aanvallen en algehele invaliditeit bij kinderen met SSPE. LGIT zal de vorm van KD zijn die voor deze patiënten wordt gebruikt.

Alle gezinnen met kinderen bij wie onlangs de diagnose SSPE is gesteld, zullen worden benaderd om te beginnen met het dieet met een lage glycemische index (geliberaliseerde vorm van KD). Ze krijgen advies over de ziekte en het dieet. alle mogelijke bijwerkingen en het beheer zullen worden besproken. De follow-up duurt een jaar en er zijn geen potentiële kosten voor de patiënt.

Patiënten worden ook opgevolgd door de kinesitherapeut van de afdeling fysiotherapie van de AKU ( @ geen kosten) die hun motorische revalidatie zal ondersteunen. Onderzoeken die bloedonderzoek en echografie en echografie en EEG's omvatten, zullen met regelmatige tussenpozen worden uitgevoerd. Bemonsteringstechniek Een opeenvolgende bemonstering van alle kinderen met de diagnose SSPE zal worden gebruikt. Over een periode van twee jaar zullen in totaal 26 kinderen >2-<15 jaar worden ingeschreven.

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Geschat)

26

Fase

  • Niet toepasbaar

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studiecontact

Studie Contact Back-up

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

2 jaar tot 15 jaar (Kind)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Beschrijving

Inclusiecriteria: • Alle patiënten met een recente diagnose van SSPE op basis van de criteria van Dyken. Kinderen van ≥2 - ≤15 jaar.

• Minstens één familielid bij de patiënt wonen die instructies in het Urdu en/of Sindhi kan lezen en begrijpen.

Uitsluitingscriteria:

  • • Ouders die niet akkoord gaan met het dieet.

    • Leeftijd jonger dan 2 jaar of ouder dan 15 jaar.
    • Patiënten die al immuunmodulatoren krijgen.
    • Elke andere geassocieerde comorbiditeit.
    • Patiënten die moeite hebben met slikken en ouders die geen neussonde toestaan.
    • Totaal ongeschoold gezin met niemand die aanwijzingen in het Urdu en/of Sindhi kan lezen of schrijven en begrijpen.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Behandeling
  • Toewijzing: NVT
  • Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Ander: Ketogeen dieet
Dit zal een prospectieve cohortstudie zijn. Alle gezinnen met kinderen bij wie onlangs de diagnose SSPE is gesteld (gebaseerd op Dyken's Criteria) zullen worden benaderd om te starten met het dieet met een lage glycemische index (geliberaliseerde vorm van KD). Bij de ouders/verzorgers wordt een grondige voedingsanamnese afgenomen en zij worden door een gediplomeerde diëtist geadviseerd over het dieet, alle voor- en nadelen en de indeling. Na de mondelinge overeenkomst zal er formele toestemming worden gevraagd van de ouder/verzorger voor het starten van het dieet.
Ander: KETOGEEN DIEET

Dit zal een prospectieve cohortstudie zijn. Alle gezinnen met kinderen bij wie onlangs de diagnose SSPE is gesteld (gebaseerd op Dyken's Criteria) zullen worden benaderd om te starten met het dieet met een lage glycemische index (geliberaliseerde vorm van KD). Bij de ouders/verzorgers wordt een grondige voedingsanamnese afgenomen en zij worden door een gediplomeerde diëtist geadviseerd over het dieet, alle voor- en nadelen en de indeling. Na de mondelinge overeenkomst zal er formele toestemming worden gevraagd van de ouder/verzorger voor het starten van het dieet.

Deze patiënten zijn meestal al in het ziekenhuis opgenomen voor de eerste diagnose en behandeling. Daarom zal de start van het dieet in het ziekenhuis plaatsvinden tijdens hun opname als de ouders/verzorgers daarmee instemmen. Er zijn minimaal 2-3 dagen nodig om de ouders/verzorgers te trainen.

Andere namen:
  • DIEET MET LAGE GLYCEMISCHE INDEX

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Controle van aanvallen
Tijdsspanne: voor een periode van 6 maanden.
frequentie en ernst worden gemeten door middel van een dagboek met aanvalsregistratie, het dagelijkse aantal aanvallen wordt gemiddeld over een maand en de maandelijkse registratie wordt geëvalueerd als procentuele toename of afname met tussenpozen van 3 maanden
voor een periode van 6 maanden.

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
cognitieve verandering,
Tijdsspanne: basislijn, na 6 maanden studie, daarna na en een jaar studie.

gecontroleerd door Pedicat te gebruiken met 4 domeinen. Dagelijkse activiteiten, Mobiliteit en Sociale/Cognitieve domeinen. De drie functionele vaardigheidsdomeinen worden beoordeeld op een 4-puntsschaal:

  1. Niet in staat
  2. Moeilijk
  3. Een beetje moeilijk
  4. Eenvoudig

0. Ik weet het niet

Verantwoordelijkheid:Dit domein heeft zijn eigen 5-puntsschaal:

  1. Volwassene/verzorger heeft volledige verantwoordelijkheid;
  2. De volwassene/verzorger heeft de meeste verantwoordelijkheid en het kind een beetje
  3. Volwassene/verzorger en kind delen de verantwoordelijkheid ongeveer gelijk
  4. Het kind heeft de meeste verantwoordelijkheid met een beetje leiding, toezicht of begeleiding van een volwassene/verzorger
  5. Het kind neemt de volledige verantwoordelijkheid zonder enige aanwijzing, supervisie of begeleiding van een volwassene/verzorger Er worden twee soorten scores berekend: normatieve scores en geschaalde scores. De normatieve score is gebaseerd op de chronologische leeftijd van het kind. Geschaalde score biedt een manier om te kijken naar de huidige functionele vaardigheden en de vooruitgang in vaardigheden in de loop van de tijd (vergelijk het kind met zichzelf).
basislijn, na 6 maanden studie, daarna na en een jaar studie.
gedragsverandering
Tijdsspanne: basislijn, na 6 maanden studie, daarna na en een jaar studie

dit wordt gecontroleerd met aangepaste Ashworth-schalen. GEMODIFICEERDE ASHWORTH De gemodificeerde Ashworth-schaal is een beoordelingsschaal voor de spiertonus die wordt gebruikt om de weerstand te beoordelen die wordt ervaren tijdens passieve bewegingsvrijheid, waarvoor geen instrumenten nodig zijn en die snel kan worden uitgevoerd.

score 0 Geen toename van de tonus 1 lichte toename van de tonus geeft een hapering bij een lichte toename van de spiertonus, die tot uiting komt doordat het ledemaat in flexie of extensie wordt bewogen.

1+ lichte toename in spiertonus, gemanifesteerd door een hapering gevolgd door minimale weerstand gedurende (ROM ) 2 meer uitgesproken toename in tonus maar meer uitgesproken toename in spiertonus door de meeste ledematen gemakkelijk gebogen 3 aanzienlijke toename in tonus, passieve beweging moeilijk 4 ledematen stijf in flexie of extensie
basislijn, na 6 maanden studie, daarna na en een jaar studie
motorische ontwikkelingsverandering
Tijdsspanne: basislijn, na 6 maanden studie, daarna na en een jaar studie

dit wordt gecontroleerd door , Modified Rankin en GMFM Modified Rankin Scale Score Beschrijving 0 Helemaal geen symptomen

  1. Geen significante handicap ondanks symptomen
  2. Lichte handicap
  3. Matige handicap
  4. Matig ernstige handicap
  5. Ernstige handicap
  6. Dead GMFM Er is een scoresysteem waarbij elk item wordt gescoord als 0, 1, 2, 3 of "niet getest". Er wordt een scoresleutel van 0 - start niet, 1 - start, 2 - gedeeltelijk voltooid en 3 - voltooid gebruikt; parameters zoals afstand, tijd, geboden ondersteuning, nauwkeurigheid, tellingen en taken zullen echter specifieke itemscores bepalen. Items die een kind weigert te proberen ondanks de reden dat het het op zijn minst gedeeltelijk kan uitvoeren of items die niet zijn afgenomen, worden gescoord als 'niet getest'.

Het scoresysteem van de GMFM is een vierpuntsschaal die bestaat uit 66 items verdeeld in vijf dimensies van grove motoriek: (a) liggen en rollen, (b) zitten, (c) kruipen en knielen, (d) staan, en (e) lopen, rennen en springen.
basislijn, na 6 maanden studie, daarna na en een jaar studie

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

Aga Khan University

Medewerkers

National Institute of Child Health, Karachi, Pakistan

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Shahnaz H Ibrahim, MBBS ;FCPS, AKU

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Nuttige links

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Geschat)

1 januari 2024

Primaire voltooiing (Geschat)

1 december 2025

Studie voltooiing (Geschat)

1 december 2025

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

3 november 2021

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

29 november 2021

Eerst geplaatst (Werkelijk)

10 december 2021

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

25 juli 2023

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

22 juli 2023

Laatst geverifieerd

1 juli 2023

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 2021-6491-19410.

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

NEE

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

product vervaardigd in en geëxporteerd uit de V.S.

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren