Rollen av ketogen diet i SSPE

Övrig: Ketogen kost

Detta kommer att vara en prospektiv kohortstudie. Alla barnfamiljer som nyligen fått diagnosen bekräftad SSPE (baserat på Dyken's Criteria) kommer att kontaktas för att starta dieten med lågt glykemiskt index (liberaliserad typ av KD). En noggrann kosthistorik kommer att tas från föräldrarna/vårdarna, och de kommer att få råd av en utbildad dietist om kosten, alla för- och nackdelar samt formatet. Efter den muntliga överenskommelsen kommer ett formellt samtycke att tas från föräldern/vårdgivaren för att påbörja dieten.

Övrig: KETOGEN DIET

Detta kommer att vara en prospektiv kohortstudie. Alla barnfamiljer som nyligen fått diagnosen bekräftad SSPE (baserat på Dyken's Criteria) kommer att kontaktas för att starta dieten med lågt glykemiskt index (liberaliserad typ av KD). En noggrann kosthistorik kommer att tas från föräldrarna/vårdarna, och de kommer att få råd av en utbildad dietist om kosten, alla för- och nackdelar samt formatet. Efter muntlig överenskommelse kommer formellt samtycke att tas från föräldern/vårdgivaren för att påbörja dieten.

Dessa patienter är vanligtvis redan inlagda på sjukhuset för initial diagnos och hantering. Därför kommer inledandet av dieten att ske på sjukhuset under inläggningen om föräldrarna/vårdgivarna samtycker. Det skulle krävas minst 2-3 dagar för att utbilda föräldrarna/vårdarna.

Andra namn:

• DIET med lågt glykemiskt INDEX

Anfallskontroll

frekvens och svårighetsgrad kommer att mätas genom en anfallsdagbok, dagligt antal anfall beräknas i genomsnitt över en månad och månadsrekord kommer att utvärderas som procentuell ökning eller minskning med 3 månaders intervall

kognitiv förändring,

kontrolleras genom att använda Pedicat med 4 domäner. Dagliga aktiviteter, rörlighet och sociala/kognitiva domäner. De tre domänerna för funktionella färdigheter är betygsatta på en 4-gradig skala:

1. Oförmögen
2. Hård
3. Lite jobbigt
4. Lätt

0.Jag vet inte

Ansvar: Den här domänen har sin egen 5-punktsskala:

1. Vuxen/vårdgivare har fullt ansvar;
2. Vuxen/vårdare har det mesta ansvaret och barnet tar lite ansvar
3. Vuxen/vårdare och barn delar ansvaret ungefär lika
4. Barnet har mest ansvar med lite ledning, övervakning eller vägledning från en vuxen/vårdare
5. Barn tar fullt ansvar utan någon anvisning, övervakning eller vägledning från en vuxen/vårdgivare Två typer av poäng kommer att beräknas: normativa poäng och skalade poäng. Den normativa poängen baseras på barnets kronologiska ålder. Skalad poäng ger ett sätt att titta på nuvarande funktionella färdigheter och framsteg i färdigheter över tid (jämför barnet med sig självt).

beteendeförändring

detta kommer att kontrolleras med hjälp av modifierade Ashworth-skalor. MODIFIED ASHWORTH Den modifierade Ashworth-skalan är en muskeltonsbedömningsskala som används för att bedöma motståndet som upplevs under passivt rörelseomfång, vilket inte kräver någon instrumentering och är snabb att utföra.

poäng 0 Ingen ökning av tonus 1 lätt ökning av tonus ger en fångst när lätt ökning av muskeltonus, manifesterad av lemmen flyttades i flexion eller extension.

1+ lätt ökning av muskeltonus, manifesterad av en fångst följt av minimalt motstånd genomgående (ROM ) 2 mer markant ökning av tonus men mer markant ökad muskeltonus genom de flesta extremiteter som lätt böjs 3 avsevärd ökning av tonus, passiv rörelse svår 4 lem stel i flexion eller extension

motorisk utvecklingsförändring

detta kommer att kontrolleras av , Modified Rankin och GMFM Modified Rankin Skala Poäng Beskrivning 0 Inga symptom alls

1. Ingen betydande funktionsnedsättning trots symtom
2. Lätt funktionsnedsättning
3. Måttlig funktionsnedsättning
4. Måttligt svår funktionsnedsättning
5. Svår funktionsnedsättning
6. Död GMFM Det finns ett poängsystem där varje objekt får poäng som 0, 1, 2, 3 eller "ej testat". En poängnyckel på 0 - initierar inte, 1 - initierar, 2 - slutförs delvis och 3 - slutförs, används; parametrar som avstånd, tid, tillhandahållen support, noggrannhet, antal och uppgifter kommer dock att avgöra specifika objektpoäng. Föremål som ett barn vägrar att försöka trots anledning att de kan utföra åtminstone delvis eller föremål som inte administreras bedöms som "ej testade".

Poängsystemet för GMFM är en fyragradig skala som består av 66 poster uppdelade i fem dimensioner av grovmotorisk funktion: (a) liggande och rullande, (b) sittande, (c) krypande och knästående, (d) stående, och (e) gå, springa och hoppa.