Terapia con bosentan en niños con ventrículo único funcional

Criterios de inclusión:

• Consentimiento informado firmado obtenido del representante legalmente aceptable del paciente.

• Pacientes pediátricos en espera de un procedimiento de Fontan por etapas con alto riesgo de aumento de la RVP después de la conexión cavopulmonar bidireccional (BCPC)

  • Gradiente de presión transpulmonar (TPG) > 10 mmHg cuando se excluyeron la obstrucción de la anastomosis y el problema pulmonar.
  • Con el diagnóstico de alto riesgo de aumento de la RVP, como el asociado con TAPVC, después de la colocación de bandas en la arteria pulmonar, después de un shunt sistémico a pulmonar de más de 6 meses, y et al.
  • Diagnosticado como aumento de PVR con cateterismo.

Criterio de exclusión:

• HAP asociada con condiciones distintas a las mencionadas anteriormente, p. ej., HAPi, HAP secundaria a hipertensión portal, paciente con VIH e infección oportunista
• Trastorno psicótico, adictivo o de otro tipo que limite la capacidad de proporcionar consentimiento informado o de cumplir con los requisitos del estudio
• AST y/o ALT > 3 veces el límite superior de los rangos normales.
• Concentración de hemoglobina < 75% el límite inferior de los rangos normales
• Tratamiento o tratamiento planificado con otro fármaco en investigación dentro de los 3 meses posteriores a la selección
• Tratamiento con inhibidores de la calcineurina (p. ej., ciclosporina A y tacrolimus), fluconazol, glibenclamida (gliburida) dentro de la semana posterior a la inscripción en este estudio
• Hipersensibilidad conocida a bosentan o a alguno de los excipientes