Terapia com bosentana em crianças com ventrículo único funcional

Critério de inclusão:

• Consentimento informado assinado obtido do representante legalmente aceitável do paciente.

• Pacientes pediátricos aguardando procedimento de Fontan estagiado com alto risco de RVP aumentada após conexão cavopulmonar bidirecional (BCPC)

  • Gradiente de pressão transpulmonar (TPG) > 10mmHg quando excluída a obstrução da anastomose e problema pulmonar.
  • Com o diagnóstico de alto risco de aumento da RVP, como o associado à CTAVP, após bandagem da artéria pulmonar, após shunt sistêmico-pulmonar por mais de 6 meses, e et al.
  • Diagnosticado como aumento da RVP com cateterismo.

Critério de exclusão:

• HAP associada a condições diferentes das mencionadas acima, por exemplo, HAPi, HAP secundária a hipertensão portal, paciente com HIV com infecção oportunista
• Transtorno psicótico, viciante ou outro que limita a capacidade de fornecer consentimento informado ou de cumprir os requisitos do estudo
• AST e/ou ALT > 3 vezes o limite superior dos intervalos normais.
• Concentração de hemoglobina < 75% o limite inferior dos intervalos normais
• Tratamento ou tratamento planejado com outro medicamento experimental dentro de 3 meses após a triagem
• Tratamento com inibidores de calcineurina (por exemplo, ciclosporina A e tacrolimus), fluconazol, glibenclamida (gliburida) dentro de 1 semana após a inscrição neste estudo
• Hipersensibilidade conhecida ao bosentano ou a qualquer um dos excipientes