Terapia con bosentan nei bambini con ventricolo singolo funzionale

Criterio di inclusione:

• Consenso informato firmato ottenuto dal rappresentante legalmente riconosciuto del paziente.

• Pazienti pediatrici in attesa di procedura di Fontan in scena con alto rischio di aumento della PVR dopo connessione cavopolmonare bidirezionale (BCPC)

  • Gradiente di pressione transpolmonare (TPG) > 10 mmHg quando sono stati esclusi l'ostruzione dell'anastomosi e problemi polmonari.
  • Con la diagnosi di alto rischio di PVR aumentato, come associato a TAPVC, dopo bendaggio dell'arteria polmonare, dopo shunt da sistemico a polmonare per più di 6 mesi, e et al.
  • Diagnosticato come PVR aumentato con cateterismo.

Criteri di esclusione:

• PAH associata a condizioni diverse da quelle sopra menzionate, ad esempio, iPAH, PAH secondaria a ipertensione portale, paziente HIV con infezione opportunistica
• Disturbo psicotico, di dipendenza o altro che limita la capacità di fornire il consenso informato o di soddisfare i requisiti dello studio
• AST e/o ALT > 3 volte il limite superiore degli intervalli normali.
• Concentrazione di emoglobina <75% il limite inferiore degli intervalli normali
• Trattamento o trattamento programmato con un altro farmaco sperimentale entro 3 mesi dallo screening
• Trattamento con inibitori della calcineurina (ad esempio, ciclosporina A e tacrolimus), fluconazolo, glibenclamide (gliburide) entro 1 settimana dall'arruolamento di questo studio
• Ipersensibilità nota al bosentan o ad uno qualsiasi degli eccipienti