Determinación de la seguridad de la L-serina en la ELA

Estudios previos en el complejo Guamian ALS-Parkinson's Dementia han identificado a la β-metilamino-L-alanina (BMAA), como una posible neurotoxina responsable de esta enfermedad. BMAA es un aminoácido no esencial y es producido por una cianobacteria que está presente en todos los ecosistemas. Posteriormente, varios grupos identificaron altas concentraciones de BMAA en tejidos cerebrales de pacientes de América del Norte y Europa con varias enfermedades neurodegenerativas, incluidas la ELA, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer. Se ha planteado la hipótesis de que la ingesta crónica de BMAA en la dieta conduce a una incorporación incorrecta del aminoácido en las proteínas del cerebro, donde produce un daño neuronal lento y la evidencia reciente ha demostrado que el BMAA se incorpora incorrectamente a las proteínas en las líneas celulares neuronales a través de seryl. ARNt sintetasa, lo que produce un mal plegamiento de proteínas y agregados de proteínas, lo que lleva a la muerte celular. Se ha demostrado en cultivos de células neuronales de mamíferos que la L-serina exógena podría evitar que la neurotoxina BMAA se incorpore incorrectamente a las proteínas, previniendo así la muerte celular y que dosis muy altas de L-serina pueden competir con el transporte de una serie de sustancias no -aminoácidos esenciales a través de la barrera hematoencefálica a través del transportador y+. Estos hallazgos nos han llevado a creer que las altas dosis de L-serina posiblemente podrían detener la incorporación errónea de BMAA en las proteínas del cerebro, lo que a su vez retrasaría o incluso reduciría la progresión de la ELA. Este estudio determinará la seguridad de diferentes dosis de L-serina administradas a sujetos con ELA de 0,5 g dos veces al día (BID), 2,5 g BID, 7,5 g BID o 15 gramos BID durante seis meses.