ALS에서 L-세린의 안전성 결정

Guamian ALS-Parkinson's Dementia 복합물에 대한 이전 연구에서는 β-메틸아미노-L-알라닌(BMAA)이 이 질병의 원인이 되는 잠재적인 신경독소임을 확인했습니다. BMAA는 비필수 아미노산으로 모든 생태계에 존재하는 시아노박테리움에 의해 생성됩니다. 이후 여러 그룹에서 ALS, 파킨슨병 및 알츠하이머병을 비롯한 여러 신경퇴행성 질환을 앓고 있는 북미 및 유럽 환자의 뇌 조직에서 고농도의 BMAA를 확인했습니다. 식단에서 BMAA를 만성적으로 섭취하면 아미노산이 뇌 단백질에 잘못 통합되어 신경 손상이 느려지고 최근 증거에 따르면 BMAA가 세릴을 통해 신경 세포주에서 단백질에 잘못 통합된다는 가설이 있습니다. tRNA 합성효소는 단백질 잘못 접힘 및 단백질 응집체를 생성하여 세포 사멸을 유도합니다. 포유류 신경 세포 배양에서 외인성 L-세린이 BMAA 신경독이 단백질에 잘못 결합되는 것을 방지하여 세포 사멸을 방지하고 매우 고용량의 L-세린이 다수의 비 신경독의 수송과 경쟁할 수 있음이 입증되었습니다. - y+ 수송체를 통해 혈액-뇌 장벽을 통과하는 필수 아미노산. 이러한 발견으로 인해 고용량의 L-세린이 BMAA가 뇌 단백질에 잘못 통합되어 ALS의 진행을 늦추거나 약화시키는 것을 막을 수 있다고 믿게 되었습니다. 이 연구는 6개월 동안 0.5gm 1일 2회(BID), 2.5gm BID, 7.5g BID 또는 15g BID로 ALS 피험자에게 제공되는 다양한 용량의 L-세린의 안전성을 결정할 것입니다.