Określenie bezpieczeństwa L-seryny w ALS

Wcześniejsze badania nad kompleksem Guamian ALS-Parkinson's Dementia zidentyfikowały β-metyloamino-L-alaninę (BMAA) jako potencjalną neurotoksynę odpowiedzialną za tę chorobę. BMAA jest nieistotnym aminokwasem i jest wytwarzany przez cyjanobakterie obecne we wszystkich ekosystemach. Następnie kilka grup zidentyfikowało wysokie stężenia BMAA w tkankach mózgowych pacjentów z Ameryki Północnej i Europy z kilkoma chorobami neurodegeneracyjnymi, w tym ALS, chorobą Parkinsona i chorobą Alzheimera. Wysunięto hipotezę, że chroniczne przyjmowanie BMAA w diecie prowadzi do nieprawidłowego włączania aminokwasu do białek mózgu, gdzie powoduje powolne uszkodzenie neuronów, a ostatnie dowody wykazały, że BMAA jest niewłaściwie włączany do białek w neuronalnych liniach komórkowych poprzez seryl syntetazy tRNA, wytwarzając w ten sposób nieprawidłowe fałdowanie białek i agregaty białkowe, co prowadzi do śmierci komórki. W hodowlach komórek nerwowych ssaków wykazano, że egzogenna L-seryna może zapobiegać błędnemu włączeniu neurotoksyny BMAA do białek, zapobiegając w ten sposób śmierci komórek, oraz że bardzo wysokie dawki L-seryny mogą konkurować z transportem szeregu innych niż -niezbędne aminokwasy przez barierę krew-mózg za pośrednictwem transportera y+. Odkrycia te doprowadziły nas do przekonania, że ​​wysokie dawki L-seryny mogłyby prawdopodobnie zatrzymać błędne włączanie BMAA do białek mózgowych, co z kolei spowolniłoby lub nawet zmniejszyłoby postęp ALS. To badanie określi bezpieczeństwo różnych dawek L-seryny podawanych pacjentom z ALS w dawce 0,5 g dwa razy dziennie (BID), 2,5 g BID, 7,5 g BID lub 15 gramów BID przez sześć miesięcy.