Determinazione della sicurezza della L-serina nella SLA

Precedenti studi sul complesso Guamian ALS-Parkinson's Dementia hanno identificato la β-metilammino-L-alanina (BMAA), come una potenziale neurotossina responsabile di questa malattia. Il BMAA è un amminoacido non essenziale ed è prodotto da un cianobatterio presente in tutti gli ecosistemi. Successivamente diversi gruppi hanno identificato alte concentrazioni di BMAA nei tessuti cerebrali di pazienti del Nord America e dell'Europa con diverse malattie neurodegenerative tra cui la SLA, il morbo di Parkinson e il morbo di Alzheimer. È stato ipotizzato che l'assunzione cronica di BMAA nella dieta porti a un'errata incorporazione dell'amminoacido nelle proteine ​​​​del cervello, dove produce un lento danno neuronale e prove recenti hanno dimostrato che il BMAA è erroneamente incorporato nelle proteine ​​​​nelle linee cellulari neuronali tramite seryl tRNA sintetasi, producendo così mis-folding proteico e aggregati proteici, portando alla morte cellulare. È stato dimostrato in colture di cellule neuronali di mammifero che la L-serina esogena potrebbe impedire alla neurotossina BMAA di essere incorporata erroneamente nelle proteine, prevenendo così la morte cellulare e che dosi molto elevate di L-serina possono competere con il trasporto di un numero di cellule non -aminoacidi essenziali attraverso la barriera emato-encefalica attraverso il trasportatore y+. Questi risultati ci hanno portato a credere che alte dosi di L-serina potrebbero eventualmente fermare l'errata incorporazione di BMAA nelle proteine ​​cerebrali che a sua volta rallenterebbe o addirittura ridurrebbe la progressione della SLA. Questo studio determinerà la sicurezza di diverse dosi di L-serina somministrate a soggetti SLA a 0,5 g due volte al giorno (BID), 2,5 g BID, 7,5 g BID o 15 grammi BID per sei mesi.