Determinando a segurança da L-serina na ELA

Estudos anteriores sobre o complexo ALS-Parkinson's Dementia de Guamian identificaram a β-metilamino-L-alanina (BMAA) como uma neurotoxina potencial responsável por esta doença. BMAA é um aminoácido não essencial e é produzido por uma cianobactéria que está presente em todos os ecossistemas. Posteriormente, vários grupos identificaram altas concentrações de BMAA em tecidos cerebrais de pacientes da América do Norte e Europa com várias doenças neurodegenerativas, incluindo ALS, doença de Parkinson e doença de Alzheimer. Foi levantada a hipótese de que a ingestão crônica de BMAA na dieta leva à incorporação incorreta do aminoácido nas proteínas cerebrais, onde produz danos neuronais lentos e evidências recentes mostraram que o BMAA é incorporado incorretamente em proteínas em linhas celulares neuronais via seril tRNA sintetase, produzindo, assim, dobramento incorreto de proteínas e agregados de proteínas, levando à morte celular. Foi demonstrado em culturas de células neuronais de mamíferos que a L-serina exógena pode impedir que a neurotoxina BMAA seja incorporada incorretamente nas proteínas, evitando assim a morte celular e que doses muito altas de L-serina podem competir com o transporte de vários não - aminoácidos essenciais através da barreira hematoencefálica através do transportador y+. Essas descobertas nos levaram a acreditar que altas doses de L-serina poderiam impedir a incorporação incorreta de BMAA em proteínas cerebrais, o que, por sua vez, retardaria ou mesmo diminuiria a progressão da ELA. Este estudo determinará a segurança de diferentes doses de L-serina administradas a indivíduos com ELA em 0,5 g duas vezes ao dia (BID), 2,5 g BID, 7,5 g BID ou 15 gramas BID por seis meses.