Cirugía de estimulación cerebral profunda para la distonía focal de la mano

• CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
• FHD diagnosticada por un neurólogo
• Subpuntuación de BFM de las extremidades superiores de 3 o más (rango de puntuación de 0 a 4) o dificultad ADDS para realizar una puntuación igual o superior a 3.
• Los pacientes deben obtener una puntuación de 3 o inferior en la escala de Tubiana y Chamagne o la incapacidad para desempeñarse al nivel de un concierto o los pacientes deben obtener una calificación de "grave" en al menos un elemento, que afecte el empleo del paciente o las actividades esenciales en el Deterioro del calambre del escritor escala.
• Síntomas que causan un deterioro significativo en la calidad de vida y las actividades diarias según la autoevaluación del paciente y la escala SF12, según lo informado por los sujetos. Los sujetos deben tener una discapacidad grave en al menos uno de los siguientes dominios: escribir a mano, escribir a máquina o tocar un instrumento. El impedimento debe haber afectado el empleo, manifestado por un cambio sustancial o la pérdida del empleo o la carrera elegida.
• Todos los pacientes deben haber fracasado o logrado un beneficio inadecuado (deterioro funcional continuo) con al menos dos ensayos de tratamientos con toxina botulínica.
• Las mujeres en edad fértil deberán acceder a utilizar métodos anticonceptivos durante los primeros 3 meses posteriores a la operación.

CRITERIO DE EXCLUSIÓN:

• Sujetos menores de 22 años.
• Hallazgos de resonancia magnética que harían insegura la participación y la cirugía (como tumor u otra lesión que ocupa espacio, accidente cerebrovascular, hemorragia o hematoma, edema, hidrocefalia, absceso) y hallazgos de resonancia magnética que confundirían los resultados del estudio (como depósitos de hierro en los ganglios basales, desmielinización enfermedad, lesión cerebral traumática, anomalía estructural o del desarrollo, hiperintensidades moderadas o graves de la sustancia blanca).
• Sujetos con cirugía cerebral previa
• Mujeres embarazadas o lactantes ya que no se ha establecido la seguridad de DBS en este grupo.
• Presencia de un síndrome neurológico más generalizado del que forma parte la distonía y/o distonía causada por una etiología en curso, como distonía tardía asociada con tratamiento psicotrópico en curso o un síndrome neurodegenerativo hereditario asociado con distonía intratable
• Discapacidad intelectual medida por el Índice de capacidad general (GAI) estimado de la 4.ª edición de la Escala de inteligencia para adultos de Wechsler (WAIS-IV), que haría que el participante no pudiera dar su consentimiento informado o cumplir con los procedimientos del estudio (GAI estimado inferior a 70)
• Demencia evidenciada por una evaluación neuropsicológica formal y una puntuación inferior a 128 en la escala de calificación de demencia Mattis-2 (DRS-2).
• Sujetos deprimidos según lo determinado por la evaluación de neuropsicología o psiquiatría, incluido el Inventario de Depresión de Beck (BDI) y la evaluación psiquiátrica. Se excluirán los sujetos con una puntuación superior a 20 en el BDI o que muestren depresión activa moderada o grave.
• Sujetos con condiciones médicas coexistentes no controladas: hipertensión sistémica no controlada con valores superiores a 170/100; enfermedad cardíaca activa que necesita intervención inmediata; enfermedad respiratoria activa que requiere intervención inmediata; anomalías de la coagulación no corregidas; cualquier condición que haga que el paciente no pueda cooperar de manera segura con la cirugía y las pruebas del estudio según lo juzgue el médico de selección

• Presencia de una contraindicación para someterse a una resonancia magnética cerebral

  • Metal en el cuerpo que haría insegura la resonancia magnética, como marcapasos, bombas de medicamentos, clips para aneurismas, prótesis metálicas (incluidos clavos y varillas de metal, válvulas cardíacas o implantes cocleares), fragmentos de metralla, delineador de ojos permanente o pequeños fragmentos de metal en el ojo que puedan tener los soldadores y otros trabajadores del metal;
  • Incómodo en espacios cerrados pequeños (tiene claustrofobia) de modo que el participante se sienta incómodo en la máquina de resonancia magnética;
  • Incapaz de acostarse cómodamente boca arriba durante hasta una hora en el escáner de resonancia magnética;
• Sujetos que requieren diatermia

• Sujetos que requieren resonancias magnéticas postoperatorias con bobina de cuerpo completo

  -- Sujetos con una infección sistemática activa

• Sujetos que están inmunocomprometidos
• Sujetos que están en terapia de anticoagulación que impediría su capacidad para someterse al procedimiento de implante
• Sujetos que son alérgicos o han mostrado hipersensibilidad a cualquier material del sistema de neuroestimulación que pueda entrar en contacto con el cuerpo.
• Sujetos que no pueden designar poder duradero (DPA)