Estudio de leucemia linfoblástica aguda recidivante CCCG 2017 en niños

Criterios de inclusión:

1. Edad en el momento de la recaída menor de 21 años y edad en el momento del diagnóstico inicial de LLA de linaje Pre-B o T menor de 18 años.
2. Diagnóstico confirmado de recaída de leucemia según la definición siguiente:

Definiciones de recaída

• RECAÍDA: Cualquier recurrencia de la enfermedad ya sea en la médula o extramedular.

• (1) Recaída de médula ósea AISLADA: pacientes con una médula M3 (>25 % de blastos) en cualquier momento después de lograr la remisión sin afectación del SNC y/o los testículos y/u otros sitios extramedulares. La recaída debe confirmarse por morfología, citometría de flujo, FISH y/o citogenética. La médula M2 debe tener una repetición de la médula ósea en 1-2 semanas para confirmar el estado M3 a menos que reaparezca el clon citogenético original.

  (2) Recaída del SNC: citomorfología positiva y WBC ≥ 5/μL O signos clínicos de leucemia del SNC como parálisis del nervio facial, afectación del cerebro/ojo o síndrome hipotalámico que son compatibles con leucemia del SNC recurrente que con causas alternativas (p. ej., infección viral con parálisis del nervio facial o toxicidad de la quimioterapia). Si alguna evaluación del LCR muestra una citomorfología positiva y WBC < 5/μL, se recomienda una segunda evaluación del LCR dentro de 2 a 4 semanas. Si bien la identificación de un clon leucémico en el LCR mediante citometría de flujo (TdT, CD19, CD10, etc.) o FISH para el diagnóstico de anomalías cariotípicas puede ser útil, la evidencia definitiva de afectación del SNC (es decir, WBC ≥ 5/μL O signos clínicos de leucemia del SNC) para el diagnóstico de una recaída en el SNC.

  (3) Recaída TESTICULAR: Debe documentarse mediante biopsia testicular, si no está asociada con una recaída medular.

  (4) Recaída extramedular AISLADA (IEM): recaída del SNC y/o testicular y/u otros sitios extramedulares como la piel con una médula M1. La presencia de MRD en la médula ósea NO excluye IEM.

  (5) Recaída COMBINADA: médula M2 o M3 en cualquier momento después de lograr la remisión con recaída concomitante del SNC y/o testicular.

Estado del SNC:

SNC 1: en el líquido cefalorraquídeo (LCR), ausencia de blastos en la preparación de citospina, independientemente del número de glóbulos blancos (WBC).

SNC 2: en el LCR, presencia de leucocitos < 5/μl y citocentrifugación positiva para blastos, o ≥ 5/μl de leucocitos pero negativos según el algoritmo de Steinherz/Bleyer:

SNC 2a: < 10 glóbulos rojos/μL; < 5/μL de glóbulos blancos y citocentrifugación positivos para blastos; SNC 2b: ≥ 10 glóbulos rojos/μL; < 5/μL de glóbulos blancos y citocentrifugación positivos para blastos; y SNC 2c: ≥ 10 glóbulos rojos/μL; ≥ 5/μL de glóbulos blancos y cytospin positivos para blastos pero negativos según el algoritmo de Steinherz/Bleyer (ver más abajo).

SNC3: en el LCR, presencia de ≥ 5/μl de glóbulos blancos y citocentrifugado positivo para blastos y/o signos clínicos de leucemia del SNC:

SNC 3a: < 10 glóbulos rojos/μL; ≥ 5/μL de glóbulos blancos y cytospin positivos para blastos; SNC 3b: ≥ 10 glóbulos rojos/μl, glóbulos blancos ≥ 5/μl y positivo según el algoritmo de Steinherz/Bleyer (ver más abajo); SNC 3c: Signos clínicos de leucemia del SNC (como parálisis del nervio facial, compromiso del cerebro/ojo o síndrome hipotalámico).

Método de evaluación de punciones lumbares traumáticas iniciales:

Si el paciente tiene células leucémicas en la sangre periférica y la punción lumbar es traumática y contiene ≥ 5 WBC/μL y blastos, se debe usar el siguiente algoritmo para distinguir entre enfermedad del SNC 2 y SNC 3: LCR WBC > 2X Sangre WBC LCR RBC glóbulos rojos en sangre

Criterio de exclusión:

1. maduro B TODO,
2. Mala puntuación de Karnosky