CCCG Leucemia Linfoblástica Aguda Recidivante Estudo 2017 em Crianças

Critério de inclusão:

1. Idade na recidiva inferior a 21 anos e idade no diagnóstico inicial de LLA de linhagem pré-B ou T inferior a 18 anos.
2. Diagnóstico confirmado de recaída de leucemia de acordo com a definição abaixo:

Definições de recaída

• RECIDÍCIA: Qualquer recorrência da doença seja na medula ou extramedular.

• (1) Recidiva ISOLADA da Medula Óssea: Pacientes com medula M3 (>25% de explosão) em qualquer ponto após alcançar a remissão sem envolvimento do SNC e/ou testículos e/ou outros locais extramedulares. A recaída deve ser confirmada por morfologia, citometria de fluxo, FISH e/ou citogenética. A medula M2 deve ter uma repetição da medula óssea em 1-2 semanas para confirmar o status M3, a menos que o clone citogenético original reapareça.

  (2) Recidiva do SNC: citomorfologia positiva e WBC ≥ 5/μL OU sinais clínicos de leucemia do SNC, como paralisia do nervo facial, envolvimento cerebral/ocular ou síndrome hipotalâmica, compatíveis com leucemia recorrente do SNC do que com causas alternativas (por exemplo, infecção viral com paralisia do nervo facial ou toxicidade quimioterápica). Se qualquer avaliação do LCR mostrar citomorfologia positiva e WBC < 5/μL, recomenda-se uma segunda avaliação do LCR dentro de 2 a 4 semanas. Embora a identificação de um clone leucêmico no LCR por citometria de fluxo (TdT, CD19, CD10, etc.) ou FISH para diagnóstico de anormalidade cariotípica possa ser útil, evidências definitivas de envolvimento do SNC (ou seja, WBC ≥ 5/μL OU sinais clínicos de leucemia do SNC) é necessário para o diagnóstico de uma recidiva do SNC.

  (3) Recidiva TESTICULAR: Deve ser documentada por biópsia testicular, se não estiver associada a uma recidiva medular.

  (4) Recidiva extramedular ISOLADA (IEM): recidiva do SNC e/ou testicular e/ou outros locais extramedulares, como pele com medula M1. A presença de DRM na medula óssea NÃO exclui EIM.

  (5) Recaída COMBINADA: medula M2 ou M3 a qualquer momento após atingir a remissão com SNC concomitante e/ou recidiva testicular.

Estado do SNC:

SNC 1: No líquido cefalorraquidiano (LCR), ausência de blastos na preparação do cytospin, independentemente do número de glóbulos brancos (leucócitos).

SNC 2: No LCR, presença < 5/μL WBCs e citocentrifugação positiva para blastos, ou ≥ 5/μL WBCs, mas negativa pelo algoritmo de Steinherz/Bleyer:

SNC 2a: < 10/μL de hemácias; < 5/μL WBCs e citocentrifugação positiva para blastos; SNC 2b: ≥ 10/μL de hemácias; < 5/μL WBCs e citocentrifugação positiva para blastos; e SNC 2c: ≥ 10/μL de hemácias; ≥ 5/μL WBCs e cytospin positivos para blastos, mas negativos pelo algoritmo de Steinherz/Bleyer (ver abaixo).

CNS3: No LCR, presença de ≥ 5/μL WBCs e citocentrifugação positiva para blastos e/ou sinais clínicos de leucemia do SNC:

SNC 3a: < 10/μL de hemácias; ≥ 5/μL WBCs e citocentrifugação positiva para blastos; CNS 3b: ≥ 10/μL RBCs, ≥ 5/μL WBCs e positivo pelo algoritmo de Steinherz/Bleyer (ver abaixo); SNC 3c: Sinais clínicos de leucemia do SNC (como paralisia do nervo facial, envolvimento cerebral/ocular ou síndrome hipotalâmica).

Método de Avaliação de Punções Lombares Traumáticas Iniciais:

Se o paciente tiver células leucêmicas no sangue periférico e a punção lombar for traumática e contiver ≥ 5 WBC/μL e blastos, o seguinte algoritmo deve ser usado para distinguir entre doença do SNC 2 e do SNC 3: LCR WBC > 2X Blood WBC LCR RBC sangue hemácias

Critério de exclusão:

1. Maduro B ALL,
2. Pontuação ruim de Karnosky