Studie CCCG s relapsem akutní lymfoblastické leukémie 2017 u dětí

Kritéria pro zařazení:

1. Věk při relapsu méně než 21 let a věk při počáteční diagnóze ALL pre-B nebo T-linie méně než 18 let.
2. Potvrzená diagnóza relapsu leukémie podle níže uvedené definice:

Definice relapsu

• RELAPS: Jakákoli recidiva onemocnění, ať už v kostní dřeni nebo extramedulární.

• (1) IZOLOVANÝ Relaps kostní dřeně: Pacienti s kostní dření M3 (>25 % blast) v kterémkoli bodě po dosažení remise bez postižení CNS a/nebo varlat a/nebo jiných extramedulárních míst. Relaps by měl být potvrzen morfologií, průtokovou cytometrií, FISH a/nebo cytogenetikou. M2 dřeň by měla mít opakování kostní dřeně za 1-2 týdny k potvrzení stavu M3, pokud se znovu neobjeví původní cytogenetický klon.

  (2) Relaps CNS: Pozitivní cytomorfologie a WBC ≥ 5/μL NEBO klinické příznaky leukémie CNS, jako je obrna lícního nervu, postižení mozku/očí nebo hypotalamický syndrom, které jsou kompatibilní s recidivující leukémií CNS než s alternativními příčinami (např. s obrnou lícního nervu nebo toxicitou chemoterapie). Pokud jakékoli hodnocení CSF ukazuje pozitivní cytomorfologii a WBC < 5/μl, doporučuje se druhé hodnocení CSF během 2-4 týdnů. Zatímco identifikace leukemického klonu v CSF pomocí průtokové cytometrie (TdT, CD19, CD10 atd.) nebo FISH pro diagnostickou karyotypovou abnormalitu může být užitečná, definitivní důkaz postižení CNS (tj. WBC ≥ 5/μL NEBO klinické příznaky leukémie CNS) je nezbytný pro diagnózu relapsu CNS.

  (3) Testikulární relaps: Musí být dokumentován testikulární biopsií, pokud není spojen s relapsem kostní dřeně.

  (4) IZOLOVANÝ Extramedulární (IEM) relaps: CNS a/nebo testikulární relaps a/nebo jiná extramedulární místa, jako je kůže s kostní dření M1. Přítomnost MRD v kostní dřeni NEVYLUČUJE IEM.

  (5) KOMBINOVANÁ Relaps: M2 nebo M3 kostní dřeň kdykoli po dosažení remise se současným relapsem CNS a/nebo varlat.

Stav CNS:

CNS 1: V mozkomíšním moku (CSF), absence blastů na cytospinovém preparátu, bez ohledu na počet bílých krvinek (WBC).

CNS 2: V CSF přítomnost < 5/μl bílých krvinek a cytospin pozitivní na blasty, nebo ≥ 5/μl bílých krvinek, ale negativní podle Steinherz/Bleyer algoritmu:

CNS 2a: < 10/μl červených krvinek; < 5/μl bílých krvinek a cytospinu pozitivních na blasty; CNS 2b: > 10/ul červených krvinek; < 5/μl bílých krvinek a cytospinu pozitivních na blasty; a CNS 2c: > 10/ul RBC; ≥ 5/μl bílých krvinek a cytospinu pozitivní na blasty, ale negativní podle Steinherz/Bleyerova algoritmu (viz níže).

CNS3: V CSF přítomnost ≥ 5/μl bílých krvinek a cytospin pozitivní na blasty a/nebo klinické příznaky leukémie CNS:

CNS 3a: < 10/μl červených krvinek; ≥ 5/μl bílých krvinek a cytospinu pozitivních na blasty; CNS 3b: ≥ 10/μl červených krvinek, ≥ 5/μl bílých krvinek a pozitivní podle Steinherz/Bleyerova algoritmu (viz níže); CNS 3c: Klinické příznaky leukémie CNS (jako je obrna lícního nervu, postižení mozku/očí nebo hypotalamický syndrom).

Metoda hodnocení počátečních traumatických lumbálních punkcí:

Pokud má pacient leukemické buňky v periferní krvi a lumbální punkce je traumatická a obsahuje ≥ 5 WBC/μl a blasty, měl by být k rozlišení mezi onemocněním CNS 2 a CNS 3 použit následující algoritmus: CSF WBC > 2X Blood WBC CSF RBC Krevní RBC

Kritéria vyloučení:

1. Zralí B ALL,
2. Špatné skóre Karnoského