Studio 2017 sulla leucemia linfoblastica acuta recidivante CCCG nei bambini

Criterio di inclusione:

1. Età alla recidiva inferiore a 21 anni ed età alla diagnosi iniziale di LLA del lignaggio Pre-B o T inferiore a 18 anni.
2. Diagnosi confermata di recidiva di leucemia secondo la definizione come segue:

Definizioni di ricaduta

• RECIDIVA: Qualsiasi recidiva della malattia sia nel midollo che extramidollare.

• (1) Recidiva midollare ISOLATA: Pazienti con un midollo M3 (blasto >25%) in qualsiasi momento dopo aver raggiunto la remissione senza coinvolgimento del SNC e/o dei testicoli e/o di altri siti extramidollari. La recidiva deve essere confermata da morfologia, citometria a flusso, FISH e/o citogenetica. Il midollo M2 dovrebbe avere una ripetizione del midollo osseo in 1-2 settimane per confermare lo stato M3 a meno che non riappaia il clone citogenetico originale.

  (2) Recidiva del SNC: citomorfologia positiva e globuli bianchi ≥ 5/μL OPPURE segni clinici di leucemia del SNC come paralisi del nervo facciale, coinvolgimento cerebrale/oculare o sindrome ipotalamica che sono compatibili con la leucemia del SNC ricorrente rispetto a cause alternative (ad esempio, infezione virale con paralisi del nervo facciale o tossicità da chemioterapia). Se una valutazione del liquido cerebrospinale mostra citomorfologia positiva e WBC < 5/μL, si raccomanda una seconda valutazione del liquido cerebrospinale entro 2-4 settimane. Mentre l'identificazione di un clone leucemico nel liquido cerebrospinale mediante citometria a flusso (TdT, CD19, CD10, ecc.) o FISH per l'anomalia cariotipica diagnostica può essere utile, l'evidenza definitiva del coinvolgimento del SNC (es. WBC ≥ 5/μL O segni clinici di leucemia del SNC) è necessario per la diagnosi di una recidiva del SNC.

  (3) Recidiva TESTICOLARE: deve essere documentata mediante biopsia testicolare, se non associata a recidiva midollare.

  (4) Recidiva extramidollare (IEM) ISOLATA: recidiva del sistema nervoso centrale e/o testicolare e/o altri siti extramidollari come la pelle con un midollo M1. La presenza di MRD nel midollo osseo NON esclude IEM.

  (5) Recidiva COMBINATA: midollo M2 o M3 in qualsiasi momento dopo il raggiungimento della remissione con concomitante recidiva del SNC e/o testicolare.

Stato del SNC:

CNS 1: nel liquido cerebrospinale (CSF), assenza di blasti sulla preparazione di cytospin, indipendentemente dal numero di globuli bianchi (WBC).

SNC 2: nel liquido cerebrospinale, presenza < 5/μL di GB e cytospin positivi per blasti o ≥ 5/μL di GB ma negativi secondo l'algoritmo di Steinherz/Bleyer:

CNS 2a: < 10/μL di globuli rossi; < 5/μL di GB e cytospin positivi per i blasti; CNS 2b: ≥ 10/μL di globuli rossi; < 5/μL di GB e cytospin positivi per i blasti; e CNS 2c: ≥ 10/μL di globuli rossi; ≥ 5/μL di GB e cytospin positivi per i blasti ma negativi all'algoritmo di Steinherz/Bleyer (vedi sotto).

CNS3: nel liquido cerebrospinale, presenza di ≥ 5/μL di GB e cytospin positivi per blasti e/o segni clinici di leucemia del sistema nervoso centrale:

CNS 3a: < 10/μL di globuli rossi; ≥ 5/μL di GB e cytospin positivi per i blasti; CNS 3b: ≥ 10/μL di globuli rossi, ≥ 5/μL di globuli bianchi e positivi secondo l'algoritmo di Steinherz/Bleyer (vedi sotto); SNC 3c: segni clinici di leucemia del SNC (come paralisi del nervo facciale, interessamento cerebrale/oculare o sindrome ipotalamica).

Metodo di valutazione delle punture lombari traumatiche iniziali:

Se il paziente ha cellule leucemiche nel sangue periferico e la puntura lombare è traumatica e contiene ≥ 5 leucociti/μL e blasti, deve essere utilizzato il seguente algoritmo per distinguere tra malattia del sistema nervoso centrale 2 e del sistema nervoso centrale 3: CSF WBC > 2X Blood WBC CSF RBC RBC del sangue

Criteri di esclusione:

1. maturo B TUTTI,
2. Scarso punteggio di Karnosky