Lenalidomida y dexametasona para la enfermedad de Rosai-Dorfman

Criterios de inclusión:

• Diagnóstico histológicamente confirmado de RDD
• Edad ≥18 años
• Estado funcional del Grupo Oncológico Cooperativo del Este (ECOG) 0-2.
• Los pacientes deben tener una función renal, hepática y de la médula ósea adecuada según lo definido por los siguientes criterios:

Recuento absoluto de neutrófilos ≥1500 células por mm3 Recuento de plaquetas ≥100000 células por mm3 Depuración de creatinina [según fórmula de Cockcroft] ≥60 ml/min. Aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa ≤ 2,5 × límite superior de lo normal [LSN] y bilirrubina total ≤ 2,5 × LSN; o ≤10×LSN en el caso de compromiso hepático conocido por RDD.

• Sin infección activa o no tratada.
• Sin anomalías cardíacas.
• El sujeto proporciona su consentimiento informado por escrito.
• Una mujer es elegible para ingresar y participar en este estudio si es de:

Potencial no fértil, incluido ω Cualquier mujer que haya tenido un procedimiento quirúrgico que la haga incapaz de quedar embarazada.

ω Los sujetos han experimentado un cese total de la menstruación durante más de 1 año y tienen más de 45 años de edad.

⎫ Capacidad fértil, incluida cualquier mujer que haya tenido una prueba de embarazo en suero negativa dentro de las 2 semanas anteriores a la primera dosis del tratamiento del estudio y acepte usar un método anticonceptivo adecuado.

• Los sujetos masculinos deben usar un método anticonceptivo de barrera eficaz durante el estudio y durante los 90 días posteriores al último ciclo de AM si son sexualmente activos y tienen potencial para procrear.

Criterio de exclusión:

• Los pacientes tenían neoplasias malignas concurrentes.
• Antecedentes de infarto de miocardio, angina inestable o grado III-IV de la New York Heart Association (NYHA) en los 6 meses anteriores al día 1.
• Mujeres embarazadas o en edad fértil.
• Seropositivo conocido para el VIH, infección activa por hepatitis C y/o hepatitis B (definida como ARN del VHC ≥1000 copias o ADN del VHB ≥1000 copias en la selección).
• Procedimiento de cirugía mayor dentro de los 28 días anteriores a la primera dosis del tratamiento del estudio.
• Presencia de infección no controlada.
• Evidencia de sangrado activo o diátesis hemorrágica.
• Cualquier condición médica, psiquiátrica o de otro tipo preexistente grave y/o inestable que pueda interferir con la seguridad del sujeto, la prestación del consentimiento informado o el cumplimiento de los procedimientos del estudio.