Lenalidomide e desametasone per la malattia di Rosai-Dorfman

Criterio di inclusione:

• Diagnosi istologicamente confermata di RDD
• Età ≥18 anni
• Performance status dell'Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 0-2.
• I pazienti devono avere un'adeguata funzionalità renale, epatica e del midollo osseo come definito dai seguenti criteri:

Conta assoluta dei neutrofili ≥1500 cellule per mm3 Conta piastrinica ≥100000 cellule per mm3 Clearance della creatinina [secondo la formula di Cockcroft] ≥60 mL/min. Aspartato aminotransferasi e alanina aminotransferasi ≤2,5×limite superiore della norma [ULN] e bilirubina totale ≤2,5×ULN; o ≤10 × ULN in caso di coinvolgimento epatico noto da RDD.

• Nessuna infezione attiva o non trattata.
• Nessuna anomalia cardiaca.
• Il soggetto fornisce il consenso informato scritto.
• Una donna è idonea a entrare e partecipare a questo studio se è di:

Potenziale non fertile incluso ω Qualsiasi donna che ha subito un intervento chirurgico che l'ha resa incapace di rimanere incinta.

ω I soggetti hanno sperimentato la cessazione totale delle mestruazioni per più di 1 anno e hanno più di 45 anni di età.

⎫ Potenziale fertile, inclusa qualsiasi donna che abbia avuto un test di gravidanza su siero negativo entro 2 settimane prima della prima dose del trattamento in studio, e accetti di utilizzare un'adeguata contraccezione.

• I soggetti di sesso maschile devono utilizzare un efficace metodo contraccettivo di barriera durante lo studio e per 90 giorni dopo l'ultimo ciclo di MA se sessualmente attivi con potenziale fertile

Criteri di esclusione:

• I pazienti avevano tumori maligni concomitanti.
• Storia di infarto del miocardio, o angina instabile, o Grado III-IV della New York Heart Association (NYHA) entro 6 mesi prima del Giorno 1.
• Donne in gravidanza o in età fertile.
• HIV sieropositivo, infezione attiva da epatite C e/o epatite B (definita come HCV RNA≥1000 copie o HBV DNA ≥1000 copie allo screening).
• Procedura chirurgica maggiore entro 28 giorni prima della prima dose del trattamento in studio.
• Presenza di infezione incontrollata.
• Evidenza di sanguinamento attivo o diatesi emorragica.
• Qualsiasi condizione medica, psichiatrica o di altro tipo preesistente grave e/o instabile che potrebbe interferire con la sicurezza del soggetto, la fornitura di consenso informato o la conformità alle procedure dello studio.