Lenalidomida e Dexametasona para Doença de Rosai-Dorfman

Critério de inclusão:

• Diagnóstico confirmado histologicamente de RDD
• Idade ≥18 anos
• Status de desempenho do Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) 0-2.
• Os pacientes devem ter funções renal, hepática e da medula óssea adequadas, conforme definido pelos seguintes critérios:

Contagem absoluta de neutrófilos ≥1500 células por mm3 Contagem de plaquetas ≥100000 células por mm3 Depuração da creatinina [de acordo com a fórmula de Cockcroft] ≥60 mL/min. Aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase ≤2·5×limite superior do normal [LSN] e bilirrubina total ≤2·5×LSN; ou ≤10×LSN no caso de envolvimento hepático conhecido por RDD.

• Nenhuma infecção ativa ou não tratada.
• Sem anormalidades cardíacas.
• O sujeito fornece consentimento informado por escrito.
• Uma mulher é elegível para entrar e participar neste estudo se ela for:

Potencial de não engravidar, incluindo ω Qualquer mulher que tenha sido submetida a um procedimento cirúrgico que a tenha tornado incapaz de engravidar.

ω As mulheres tiveram cessação total da menstruação por mais de 1 ano e têm mais de 45 anos de idade.

⎫ Potencial para engravidar, incluindo qualquer mulher que tenha tido um teste de gravidez sérico negativo dentro de 2 semanas antes da primeira dose do tratamento do estudo e concorde em usar contracepção adequada.

• Indivíduos do sexo masculino devem usar um método contraceptivo de barreira eficaz durante o estudo e por 90 dias após o último curso de MA se forem sexualmente ativos com potencial para engravidar

Critério de exclusão:

• Os pacientes tinham malignidades concomitantes.
• História de infarto do miocárdio, ou angina instável, ou New York Heart Association (NYHA) Grau III-IV dentro de 6 meses antes do Dia 1.
• Mulheres grávidas ou com potencial para engravidar.
• Soropositivo conhecido para HIV, infecção ativa por hepatite C e/ou hepatite B (definida como HCV RNA≥1.000 cópias ou HBV DNA ≥1.000 cópias na triagem).
• Procedimento cirúrgico importante dentro de 28 dias antes da primeira dose do tratamento do estudo.
• Presença de infecção descontrolada.
• Evidência de sangramento ativo ou diátese hemorrágica.
• Qualquer condição médica, psiquiátrica ou outra condição pré-existente grave e/ou instável que possa interferir na segurança do sujeito, no fornecimento de consentimento informado ou na conformidade com os procedimentos do estudo.